Блага хипертензија код детета

Понекад лекари дијагнозе озбиљне болести, као што је примарна плућна хипертензија код деце. Често, доктори не могу утврдити коријенски узрок, што је изазвало повећан крвни притисак у плућима. Код патологије код деце константна цијаноза коже (цијаноза), забележено је ојачано дисање. Болест је озбиљна и фатална ако се не лечи брзо.

Шта каже статистика?

Ако дијете дијагностикује плућну хипертензију, онда се оштро повећава притисак у васкуларним кревама плућа, што утиче на срце. Да би се спречило отказивање срца, тијело дјеце смањује крвни притисак у плућа пуцањем крви у отворени артеријски канал. Тако се смањује циркулација крвне течности у плућима.

Према статистикама, не више од 2 новорођенчета од 1000 болује од плућне хипертензије.

Око 10% беба у интензивној неги доживљава знаке пулмоналне хипертензије. Патологија утиче не само на преурањене бебе. Често је фиксиран у преносима или код дојенчади рођених на време. Хипертензија плућа се углавном примећује код новорођенчади који су рођени царским резом (80% деце). Лекари успевају да дијагностикују болест код 95% новорођених током првих 24 сата и започну терапију на време.

Узроци болести

Ако је немогуће открити узрок, лекари дијагнозе "примарну или идиопатску хипертензију плућа". Често, да изазову патолошко стање у унутрашњем органу детета могу бити такви узроци:

  • Стрес током рада, што се манифестује хипоксијом, хипокликемијом, хипокалцемијом. Након што се дијете роди, могуће је спасмодне артериоле лоциране у плућима, што ће довести до промјена у склеротицном типу.
  • Развој у материци, који се јавља са одлагањем. Са овим развојем, васкуларни зидови задржавају ембрионалну структуру чак и након порођаја. У неразвијеним пловилима често постоји спазма.
  • Симптоми дијафрагматичне киле урођеног карактера, који не дозвољава унутрашње тијело да се развија и у потпуности испуни своје функције.
Повратак на садржај

Група ризика

  • Деца са интраутеринском хипоксијом.
  • Присуство интраутерине инфекције или инфекције крви.
  • Неконтролисано узимање лекова од стране жене на положају (антибиотици, нестероидни антиинфламаторни лекови).
  • Присуство урођених срчаних дефеката (ЦХД) и плућа.
  • Деца са знацима полицитемије, због чега се број еритроцита у крвној течности новорођенчета брзо повећава.

Сорте

  • Примарна или идиопатска болест, у којој нема патолошких симптома са стране респираторних органа и крвотока.
  • Секундарна болест, у којој дете има патологију респираторних органа, који изазивају развој плућне хипертензије.
  • Изражена спастична васкуларна реакција.
  • Хипертрофија васкуларног зида, у којој се попречни пресек не смањује.
  • Хипертрофија васкуларног зида, у којој се део попречног пресека смањује.
  • Ембрионална структура крвних судова.
  • Прелазна или пролазна болест плућа, у којој се примећују озбиљни знаци. Овај тип плућне хипертензије је узрокован реструктурирањем циркулације крви код новорођенчета. Нормални рад се стабилизује након 7-14 дана.
  • Стална болест, због чега постоји константна девијација у циркулацији у унутрашњем органу.

Фазе болести

Код деце, плућна хипертензија се одвија у 4 фазе. Прва фаза је најлакша, у овој фази је могуће потпуно излечити дете, ако је терапија правилно изабрана. Ако неблаговремено откривање плућне хипертензије иде на другу фазу. Ако у року од 3 године не почнете лечење, онда постоје 3 и 4 стадијума, у којима се развијају неповратне промене у структури плућа и срца.

Симптоматологија плућне хипертензије код деце

  • Тешко дисање, честа краткотрајност даха, којој претходи физичка активност.
  • Повратак торакса инхалацијом.
  • Пливање коже и мукозних мембрана, развој трајне цијанозе.
  • Дете постепено губи тежину.
  • У стомаку су непријатне, сјајне сензације.
  • Осећај слабости и брзог замора.
  • Често срчани удар.
Повратак на садржај

Карактеристике болести код новорођенчади

Новорођена беба често има потешкоћа са радом срца и респираторног система. Уколико постоји стална плацентна циркулација крви код детета у првим сатима живота, то указује на то да циркулација у плућима још увек није потпуно прилагођена самосталном раду. У таквој новорођенчади, дисање не почиње самостално и њима је потребна хитна помоћ. Персистентна плућна хипертензија код новорођенчади се манифестује таквим знацима:

  • тешко дисање;
  • лош одговор на терапију кисеоником;
  • плава кожа.
Повратак на садржај

Које лекарске и дијагностичке процедуре су потребне?

Када се детектује поремећено дисање код новорођенчета, неопходно је што пре контактирати неонатолога или педијатра. Ако је могуће, дијете мора бити приказано дјеци пулмонологу. Да бисте сазнали дијагнозу и основне узроке патологије, потребне су дијагностичке процедуре:

  • преглед и слушање срца;
  • испорука крви за лабораторијске тестове, што ће открити колико је крви засићено кисеоником (оксигенација);
  • инструментални прегледи, укључујући електрокардиограм, радиографију и ултразвук користећи доплер;
  • проверите реакцију новорођенчади на снабдевање кисеоником.
Повратак на садржај

Лечење плућне хипертензије код деце

Болест се лечи стриктно под надзором лекара, код новорођенчади лечење се обавља интензивно. Пре свега, неопходно је што прије стабилизовати БП у плућним судовима и уклонити спазу посљедњег. Терапија плућне хипертензије укључује:

  • Употреба лекова који опуштају васкуларне зидове и елиминишу спазму. Именовано је "Толазолин", "Натријум нитропрозида".
  • ИВ ињекција лијекова који спречавају развој срчане инсуфицијенције ("Допамин", "Адреналин").
  • Дијете првих сати живота убризгава се површинско активним средством тако да се плућа у потпуности могу отворити.
  • Пријем антибактеријских лекова се прописује ако је проблем повезан са заразном болестом дететовог тела.
  • Именовање диуретичких и антикоагулативних средстава за плућну хипертензију код деце је ретко, само према посебним индикацијама лекара.
Код тешке респираторне инсуфицијенције, екстракорпореална мембранска оксигенација се користи за засићење крви са кисеоником.

Код велике вјероватноће смрти детета користи се оксигенација екстракорпорне мембране. Са овом терапеутском методом, крв дијете је засићено кисеоником кроз апарат. Уз помоћ катетера уређај је повезан са дететом и стога је крв пречишћена и оксигенирана.

Могуће компликације

Ако не помогнете бебу плућној хипертензији у времену, онда је смртоносни исход могућ у року од 3 дана. Врло ретко је за бебе са хипертензијом плућа која не примају медицинску негу, могу преживјети до 5 година живота. Смртоносни исход се јавља као резултат брзог развоја срчане инсуфицијенције и због глади кисеоника (упорне хипоксемије).

Прогноза и превенција

Ако је време за идентификацију болести и започињање одговарајуће терапије, прогноза је повољна. Код новорођенчета уз правилан третман, здравље се нормализује до године. У 30% пацијената примећују се негативни ефекти, у којима дете заостаје у психофизичком развоју, узнемирују се визуелни и слушни системи.

Да би спречила такву болест код дјетета, жена треба размишљати о превенцији док носи фетус. Немојте користити алкохол и пушити. Треба избегавати инфекције које се могу пренети на фетус. Када дође до болести, неопходно је консултовати лекара, а не самоделовати, узимајући само-прописане лекове.

Плућна хипертензија код новорођенчади: узроци и механизам развоја, лечења и прогнозе

Повећан притисак у судовима плућа или плућној хипертензији дијагностикује се код људи различитих старосних категорија. Једва рођена беба из различитих разлога такође може бити склона овој патологији.

У овом случају, то је питање плућне хипертензије код новорођенчади, познате и као упорна или упорна фетална циркулација код новорођенчета (ИЦД-10 код П29.3).

Опис и статистика

Перзистентна фетална циркулација код новорођенчета је посебна сигнал тела бебе о немогућности потпуног прилагођавања циркулације у плућима да живи ван материце материце.

У пренаталном периоду развоја, плућа пролазе кроз низ промена које их припремају за функционисање у ваздуху, али у овом тренутку плазента "дише" за њих. Након рођења дјетета, "стварно" дисање, али понекад из више разлога то се јавља са патологијом.

Уз плућну хипертензију, постоји оштар скок притиска у васкуларном кревету плућа, што узрокује да срце детета постане веома наглашено.

Произведе организам новорођенчета, покушавајући да избегне пријетњу срчану инсуфицијенцију смањење хитног притиска у плућима смањујући волумен циркулације крви у њима - крв ​​се "баци" кроз отворени овални прозор у срцу или отворени артеријски канал у дојенчадима.

Према статистикама патологија се јавља код 1-2 дојенчади од 1000. Приближно 10% новорођенчади којима је потребна интензивна нега пати од ове болести. У овом случају, већина њих је пуно рођена или рођена дјеца.

Појављује се знатно чешћи синдром феталне циркулације код деце рођених царским резом - отприлике у 80-85% случајева.

Испоручен је велики број релевантних дијагноза (97%) у прва три дана живота малих пацијената - Таква рана дијагноза може временом смањити број смртних случајева, јер 80% болесне деце може умрети без благовремене медицинске помоћи.

Узроци и фактори ризика

У ретким случајевима не могу се утврдити узроци плућне хипертензије - онда се патологија назива примарно или идиопатично. Али чешће него не, узрок неадекватног повећања притиска у плућним судовима је:

  • Пренатални стрес у облику хипоксије, хипокликемије, хипокалцемије, аспирације са мецонијумом или амнионском течном материјом. Као резултат, након порођаја, може доћи до спазма артериола плућа са накнадним склеротицним промјенама у њиховим зидовима.
  • Ретардација интраутерине раста зидове посуда са делимично очувањем њихове ембрионалне структуре и након рођења. Таква пловила су у већој мери подложна спазама.
  • Конгенитална дијафрагматична кила, у којима су плућа уопште и посебно њихова пловила неразвијена и не могу нормално да функционишу.
  • Повећан проток крви плућа у фетусу због превременог затварања ембрионалног артеријског канала и овалног отвора.
  • Урођене дефекти срца и плућа код детета: хипоплазија плућа, дефекти интервентикуларног септума, транспозиција главних судова, итд. Други чланак описује детаљну класификацију урођених срчаних дефеката.

Фактори ризика за ову патологију су:

  • интраутерина хипоксија;
  • интраутерина инфекција или сепса;
  • неовлашћени од стране лекара који узима трудницу неке лекове (нестероидне антиинфламаторне, антибиотике, аспирин;
  • полицитемија код новорођенчета је онколошко обољење, у којем се значајно повећава број црвених крвних зрнаца;
  • урођене дефекти срца и плућа код детета.

Врсте и фазе болести

Различити аутори класификују ову патологију на различите основе:

Плућна хипертензија новорођенчади

Плућна хипертензија новорођенчади - стање ватросталног повећања васкуларног отпора у плућима и ранжирања крви заобилазећи мали круг циркулације са развојем хипоксемије. Главне манифестације су упорна централна цијаноза, повећана респираторна брзина и позитивна реакција на терапију кисеоником. Дијагностикује се утврђивањем састава гаса крви, као и ЕКГ и ЕцхоЦГ, који потврђују хипертрофију правог срца и чињеницу да заобиђу крв мимо плућа. Лечење је комплексно, усмерено на експанзију судова плућа ради нормализације оксигенације, одржавања крвног притиска, корекције равнотеже воде и електролита итд.

Плућна хипертензија новорођенчади

Плућна хипертензија новорођенчади је прилично уобичајена патолошка болест. Нормално, плућна хипертензија је присутна пре рођења. Са почетком пулмоналне дисање, притисак у судовима плућа би требало да се смањи, што се у овом случају из различитих разлога не појављује. Инциденција болести је 1-6 случајева на 1000 новорођенчади, дјеца су обично пунолетна. Релевантност плућне хипертензије код новорођенчади у педијатрији повезана је са прилично високом стопом смртности (10-20% случајева), што се само мало смањује развојем савремених медицинских технологија. Висок је и проценат инвалидности због продужене хипоксемије и продужене вештачке оксигенације. Број облика болести повезаних са генетским синдромом се повећава, а број повезаних облика у целини, који компликује терапију.

Узроци и класификација плућне хипертензије код новорођенчади

У већини случајева, плућна хипертензија новорођених је последица дефекта у адаптацији плућних судова на промјену концентрације кисеоника након порођаја. Промовисање високог васкуларну притисак у плућима може бити много фактора, нпр феталне инфекције, добродошли матичне различите лекове током трудноће, хипоксија током порођаја и др. Осим тога, узрок болести често мецониум аспирација синдром, респираторни дистрес синдром и пнеумоније. Плућна хипертензија новорођенчади се снима хипоплазијом плућа и дијафрагматичном кили. Оба ова стања доводе до смањења укупне површине алвеола и плућних капилара, што доводи до повећања васкуларног притиска.

Према савременој класификацији која је усвојила Институт за проучавање болести плућа плућа у 2011. години, разликују се две главне групе плућне хипертензије новорођенчади: урођене и упорне. Урођена плућна хипертензија новорођенчади може се односити на:

  • Са мајчинским узроцима (хориоамнионитис, прееклампсија итд.).
  • Са кршењем развоја плућних судова детета (плућа хипоплазија, дијафрагматична кила, алвеоларна дисплазија, плућне васкуларне аномалије).
  • Са урођеним малформацијама кардиоваскуларног система (преурањено затварање овалног прозора или артеријског канала итд.).

Упорни плућна хипертензија новорођенчета услед трајне плућне васкуларне квара и прилагођавању може бити идиопатска (узроковати зна када) или повезана са мецониум аспирације синдромом, сепса, пнеумонија, узимање одређених лекова, и других фактора.

Симптоми и дијагноза плућне хипертензије код новорођенчади

У 77% случајева болест се развија у првом дану живота бебе. Главна манифестација плућне хипертензије новорођенчади је упорна централна цијаноза, која, по правилу, не одговара степену тежине патолошких промена у плућима. Дијете је брзо, али није критично. Артеријски притисак је чешћи нормалан, пошто држава напредује, постепено се смањује. Патогномонски знак је разлика у оксигенацији у великим и малим круговима циркулације крви од 20% или више. Ово се може одредити истовремено мерењем парцијалног притиска кисеоника у великим и малим круговима циркулације. Такође, са плућном хипертензијом новорођенчади, постоји позитивна реакција на терапију кисеоником. Поред цијанозе и тахипнеје, у бројним случајевима пронађени су симптоми аспирације меконијума, пнеумоније и других болести које могу узроковати повећање отпорности у плућним судовима.

Примарни физички преглед педијатра омогућава вам да идентификујете цијанозу коже. Аускултативне промене у плућима су, по правилу, безначајне. Са аускултацијом срца карактеристичан је систолни клик изнад пулмоналне артерије и нагласак другог тона. Плућна хипертензија новорођенчади потврђује лабораторијска дијагностичка метода. Општи и биохемијски тест крви открива поликитемију, хипокалцемију и хипогликемију. Хипоксемија се одређује анализом крвних гасова. Радиографија у грудима чешће је нормална, осим у случајевима пнеумоније. ЕКГ и ЕцхоЦГ сведоче о хипертрофи десног срца, који, уз плућну хипертензију новорођенчета, мора радити у ствари на оба круга циркулације.

Помоћи за дијагнозу патологију хипероксична тестова за поуздано детектује присуство крви кроз отворен пражњења ембриона рупа (патент дуцтус артериосус, Патент форамен овале) од плућне циркулације у велики, заобилазећи плућа. За децу која су на вештачкој вентилацији, могуће је провести хипервезни тест хипервентилације. Због тога се стопа дисања повећава на 80-100 минута у минуту током 5-10 минута. Дијагноза плућне хипертензије код новорођенчета се потврђује ако цијаноза нестане. Ако остане цијаноза, могуће је осумњичити дијете срчане болести "плавог типа".

Лечење и прогноза за плућну хипертензију новорођенчади

Циљ терапије је смањење васкуларног отпора у плућима и лечење истовремене болести. Приказује се стриктан медицински и заштитни режим, манипулација са дететом је сведена на потребан минимум. Као правило, то је питање кувикуларног режима у јединици интензивне неге или реанимације. Без обзира на узрок плућне хипертензије новорођенчади, лечење почиње применом лекова против болова и седатива. Ово смањује оптерећење плућа и срца.

Спровести инфузиону терапију ради одржавања адекватног срчаног излаза и концентрације електролита. За одржавање крвног притиска приказани су инотропни лекови. Корекција хипоксемије се врши помоћу терапије кисеоником, метод избора у првих 2-3 дана је конвекција вентилације. Да би се нормализовао васкуларни притисак у плућима, користе се вазодилататори, који се могу давати инхалацијом у респираторној смеши за ИВЛ, дати интравенозно или орално. За ову сврху користе се простагландини. У тешким случајевима потребна је екстракорпорна мембранска оксигенација крви.

Главна болест се лечи, са патологијом инфективне генезе, указују на антибиотике. Чак и без потврђене пнеумоније или сепсе, антибиотска терапија се често проактивно прописује. У случајевима хипоплазије плућа, дијафрагматичне киле или потврђених урођених дефеката срца и плућа, потребно је хируршко лечење. Метода се бира у зависности од врсте патологије, у неким случајевима врши трансплантацију плућа или комплекс "плућа срца".

Прогноза плућне хипертензије новорођенчади је неповољна. Поред високе стопе смртности, поменутих горе, око 25% преживеле дјеце у будућности има знаке заостајања у физичком и менталном развоју. Често се јављају хроничне плућне болести и поремећаји неуросензорног слуха. Превенција болести не постоји.

Плућна хипертензија код деце

Плућна хипертензија је феномен праћен повећањем крвног притиска у плућној артерији. Овај услов проузрокује постепено сужавање судова у плућима уз накнадни нестанак лумена. Карактеристике развоја и тока болести зависе од његове форме и примарних узрока његове појаве.

Узроци

Плућна хипертензија представљају два облика болести: примарна и секундарна. Ова карактеристика је повезана са узроцима развоја болести у телу детета, као и са тобом болести.

Примарна плућна хипертензија се карактерише као болест непознате етиологије. Доктори до сада истраживају разлоге који могу изазвати патологију ове врсте. Међутим, примећено је да овај облик болести нема везе са другим поремећајима у раду респираторног система и кардиоваскуларног система. Велика је важност везана за наследни фактор.

Карактеристике како се секундарна плућна хипертензија развија и манифестује, на одређени начин, се разликују. Фактори из којих може доћи до патологије одређене врсте код детета укључује:

  • токсични ефекти на респираторни систем,
  • деструктивна пнеумонија,
  • бронхијална астма,
  • инфламаторни процеси у плућима праћени уништавањем бронхија.

Хипертензија плућа може доћи код новорођенчади. У овом случају, болест се развија у позадини патологија у респираторним органима који су се појавили током периода трудноће.

Симптоми

Плућна хипертензија код деце почиње да се манифестује не одмах. Секундарни облик се развија лагано, у односу на друге болести, тако да се први знаци патологије могу манифестовати након неког времена. Карактеристични симптоми укључују:

  • честа диспнеја, која се јавља са минималним физичким напорима и остаје у одмору;
  • брз откуцај срца, који је због недостатка кисеоника у крви;
  • компресивни бол у леђима;
  • могући губитак свести током физичког напора;
  • неразумно и неконтролисано губитак телесне тежине детета;
  • осећај нелагодности у стомаку, мучнина, карактеристични бол;
  • лоше расположење, депресија и умор;
  • смањена дечија активност;
  • појаву сувог кашља, хрипавости гласа.

Временом, знаци болести могу се погоршати. Тако, на пример, са компликованим обликом плућне хипертензије, кашаљ са крвљу је могућ. Ова манифестација указује на прогресивну оплетеност плућа.

Дијагноза плућне хипертензије код детета

Ако родитељи могу препознати карактеристичне симптоме, дете треба показати специјалисту. Дијагноза болести и одређивање његовог облика помоћи ће посебним процедурама:

  • испитивање малих пацијената и израду анамнезе како би се утврдило приближно време када су први симптоми почели да се појављују;
  • проучавање историје болести ради утврђивања околности и узрока који могу довести до развоја патологије;
  • извођење електрокардиограма за састављање карактеристика срца;
  • ултразвучни преглед срца за одређивање величине органа и мерење притиска у плућној артерији;
  • катетеризација плућне артерије ради разјашњења дијагнозе, одређује озбиљност стања;
  • проводећи специјалне тестове како би сазнали здравствене показатеље детета.

Да би се утврдила дијагноза и постављање курса лечења, дете би требало да посети лекара:

  • педијатар,
  • дечији пулмолог,
  • кардиолог.

Компликације

Кршење структуре и функционисања крвних судова може изазвати недостатак кисеоника у телу детета. Овај услов прети не само хармоничан раст и развој, већ и живот малих пацијената.

Могуће је и друге компликације од опасне плућне хипертензије за дијете:

  • развој срчане инсуфицијенције,
  • појављивање тромба у судовима плућа,
  • промена у ритму срца,
  • едем плућа.

У одсуству правовремене терапије, такве компликације могу промијенити квалитет дјететовог живота у будућности.

Третман

Шта можете учинити

Да би се лечила плућна хипертензија код дјетета, неопходно је прецизно утврдити узрок развоја патологије. Ток третмана је усмерен на:

  • елиминација основне болести (са секундарном хипертензијом плућа код детета);
  • смањен артеријски притисак;
  • нормализација нивоа кисеоника у крви;
  • спречавање хипоксије;
  • спречавање компликација.

Задатак родитеља је стално пратити здравље детета и обављати све прописане мјере лијечења. Ток болести може се ублажити употребом посебне терапије. Главна ствар коју требате учинити за ово је:

  • придржавати се лекова који је прописао лекар који присуствује;
  • да извршава масаже и врши вежбе у складу са вежбама физиотерапије;
  • Посетите санаторије како бисте ојачали опште стање тела и побољшали стање детета.

Такође, потребно је редовно одводити своје дијете у ординацију доктора за стални надзор над здрављем.

Шта лекар ради

У зависности од здравља детета и степена тежине плућне хипертензије, специјалиста може да одреди:

  • лек за стабилизацију артеријског притиска и спречавање хипоксије;
  • хоспитализација пацијента за посматрање у стационарном режиму;
  • операцију у случају да третман дјетета другим методама не успије.

У ретким случајевима може бити потребна трансплантација плућа.

Превенција

Специфичност развоја и ток примарног облика болести значајно смањује ефикасност било каквих превентивних мера. У случају секундарне плућне хипертензије, сасвим је могуће спречити појаву патолошких процеса. Да бисте то урадили потребно је:

  • проводити благовремено лијечење и надгледати здравље дјетета, којем је дијагностикована бронхопулмонална обољења;
  • да се дете навикне на здрав начин живота;
  • Елиминирати лоше навике (пушење) код адолесцената;
  • навикнути дијете на редовну физичку активност (неинтензивна): дуга шетња, јутарње вежбе, посебно на свежем ваздуху; покушати избјећи стресне ситуације.

Примарна плућна артеријска хипертензија. Еисенменгер синдром код деце

Иако примарни ЛХ није директно везан за ЦХД, деца са овом патологијом понекад иду у кардиохируршке клинике за диференцијалну дијагнозу. Специјалисти су више пута упознали пацијенте са тешким облицима ЛХ, који нису могли бити повезани са безначајним истовременим УПУ-ом. Кардиохирурги су присиљени да узму саветодавну помоћ у питањима не само дијагностике, већ и терапијског третмана овог тешког контигента пацијената.

Први извештај фамилијарне примарне плућне хипертензије је направљен 1927... Цларке и колеге описују клинику и морфолошких налаза на обдукцији примарна плућна хипертензија сестре 5 и 8 година. Међутим, Дресдале и коаутори су први показали породичну трансмисију болести из једне генерације у другу. Описали су породичну историју у којој су жена и њен син умрли од примарне ЛХ у старости од 43 и 21 године. Поред тога, њен брат и сестра умрли су у доби од 31 године од отказа десне коморе у раном детињству, вероватно као резултат примарне ЛХ. Ови рани клинички описи садрже многе сада добро утврђене чињенице наследног породичне примарне плућне хипертензије, укључујући вертикалне трансмисије, генетске ишчекивања и занимљиво запажање да је у породици клинички ток болести код мушкараца теже и умиру у млађем узрасту него жена.

Учесталост породичне примарне ЛХ је 1-2 случајева на 1 милион популације и 6% - у ЛХ регистру различите етиологије САД, иако постоје разлози за вјеровање да се не узима у обзир прилично неколико случајева. Породични примарни ЛХ се разликује од спорадичне форме ранијом дијагнозом након појављивања првих симптома. Међутим, она се не разликује од спорадичне или клинички, или односом жена и мушкараца - 2: 1 међу одраслима и 1,3: 1 у детињству.

Породична примарна ЛХ се преноси вертикално. Дакле, позната је фамилија у којој је 5 генерација патила од ове болести. Може се преноси са човека на човека, али је Торонто дечја клиника за лечење од ПХ забележен случај када је здрав отац две ћерке са основном плућне хипертензије различитих мајки. Овај примјер преноса искључује Кс-везу гена и са великом вјероватноћом претпостављања присуства аутосомалног доминантног гена.

Хистологија

Хистолошке карактеристике породичне плућне артериопатије су хетерогене и често комбинују тромботичке и плекиформне лезије. Хистолошки, породица, спорадични примарни ЛХ и Еисенменгер комплекс се не разликује. Лее и коаутори су показали да плекиформне лезије плућних судова у породичном примарном ЛХ садрже моноклонске пролиферирајуће ендотелне ћелије насупрот поликлонској пролиферацији ендотелних ћелија у секундарном ЛХ. Присуство моноклоналне пролиферације ендотелних ћелија у примарној ЛХ показује да оштећење соматског гена, слично оном код неопластичних процеса, може промовисати клонално ширење плућних ендотелних ћелија. У примарној ЛХ, хистолошки преглед понекад показује оклузију плућних венозних микровосила и капиларне хемангиоматозе.

Клиника

Етиологија примарне плућне артеријске хипертензије није позната. То највише погађа младе људе, а ток болести је неизбјежно фаталан, иако се евидентирају поједини случајеви спонтане регресије. Дијагноза се успоставља већ рано, обично у напредним стадијумима болести. Просјечни животни вијек је 4 године. Важна детерминанта преживљавања је функција десне коморе. Очекивани животни век је бољи код пацијената са десном атријалним притиском мање од 7 мм Хг. Чл. Јадан прекурсор је ниска засићеност кисеоником мијешане венске крви. Деца боље реагују на лекове вазодилататора од одраслих. Позитивни хемодинамски ефекат третмана побољшава прогнозу, али не и све. Према подацима о биопсији плућа, хипертрофија медија је израженија код деце, објашњавајући склоност на вазоконстрикцију, и мање изражене ангиоматске промене и фиброзу интиме.

Плућна васкуларна хипертензија у одсуству интракардијалних шантова слабо је дијагностикована у детињству, јер се објективни симптоми не изражавају нагло. Најзначајнији знаци су:

несвестица или несвестица;

палпитација или цијаноза уз вежбање;

Увек је забележена нетолеранција да се нагласи. Бол у срцу за децу је нетипичан, за разлику од одраслих. Међутим, исхемија миокарда може се манифестовати код деце, када притисак у плућној артерији превазилази системски притисак, а такође и под притиском.

На рендгенограму грудног коша видљиви су значајни знаци ЛХ:

ширење срчане сјене;

избацивање другог лука дуж леве стране срца;

експанзију проксималних плућних артерија са "исеченим" периферним гранама.

Електрокардиограм одређује хипертрофију десног атрија и вентрикула са знацима загушења код 70-80% пацијената.

Ехокардиографија може дијагностиковати повећање притиска у десне коморе, одсуство патологије митралне валвуле и плућних вена, као и одсуство других могућих узрока десне коморе хипертензија - субвалвулар, залистака и суправалвулар стеноза плућне артерије. Присуство уских проксималних плућним артеријама са константним дистални проток крви доплер цардиограпхиц студијских поена вишеструких периферних плућне артерија опструкције. Такође треба искључити екстра- и интракардијалне шанке.

Кардиовска катетеризација и ангиокардиографија су најважније студије за утврђивање тачне дијагнозе.

Лечење примарног ЛХ

До последњих 10 година конвенционалне терапије било је углавном симптоматско и било је ограничено на постављање дигоксина, диуретике, блокатора калцијумских канала и антикоагуланата. Међутим, најновија достигнућа васкуларне биологије и молекуларне генетике брзо се уносе у праксу у облику етиопатогенетски поткрепљеног третмана.

Блокатори калцијумских канала

Године 1992. Богати и коаутори су показали да велике дозе блокатора калцијумских канала смањују притисак и отпор плућне артерије за више од 20% код 26% болесника са примарним ЛХ. На оралну примену нифедипин или дилтиазем пацијената примећено 94% опстанак на 5 година и знакова хипертрофије десне коморе регресије, побољшану толеранцију вежбања и квалитета живота. Међутим, код оних који нису доживели смањење ЛСС-а са смањењем притиска плућне артерије, симптоми нису забележени уз продужену терапију. Било је примећено да блокатори калцијумских канала могу побољшати неуспелост десног вентрикула и требају се примјењивати са опрезом. Блокатори калцијумских канала делују једино у малом делу пацијената и замењују их новији лекови.

Васотоксични медијатори и фармаколошки третман

Као што је већ поменуто, простациклин је ендогени вазоактивни медијатор који промовише вазодилатацију, инхибицију агрегације тромбоцита и пролиферацију глатке васкуларне мускулатуре. Тромбокан има супротан ефекат и погоршава ток плућне васкуларне болести. Однос простациклина да тромбоксана смањен са примарним плућне хипертензије, ЕИСЕНМЕНГЕР комплекс, а код деце са лево-десно интракардијалном шант и врати у нормалу након успешног корекције дефекта.

Продужена инфузија простоциклина

Хигенботтам и коаутори први су пријавили позитиван ефекат продужене инфузије простоциклина код пацијената са примарним ЛХ. Уочено је побољшање благостања, толеранције и преживљавања. Након тога, ови резултати су потврдили и друге студије. Годишње преживљавање пацијената који чекају на трансплантацију срца и плућа порасли су за 66%. Занимљиво је да у двогодишњем спровођењу таквог третмана нема предности у односу на конвенционалну терапију, с изузетком озбиљних стадија болести. Код ових пацијената, продужени ефекат није био повезан са вазодилатацијом, што је примећено на почетку трајања продужене инфузије простоциклина. Ефекат се објашњава помоћу механизама који нису вазодилатација, односно супресија агрегације тромбоцита и ремоделирања васкуларног зида.

Нежељени ефекат у облику главобоље, црвенила коже и абдоминалног бола је обично пролазан, траје 24 сата, али се може поново појавити док се доза повећава.

Компликације су углавном повезане са дуготрајним венским катетером, неисправним деловањем пумпе. У просјеку, пацијент има двије епизоде ​​сепсе годишње. Ако је инфузија прекинута, може доћи до диспнеа и губитка свести. Временом се повећава потреба за простациклином и потребом прилагођавања дозе како би се одржала нормална срчана продукција. Међутим, продужена интравенска примена простоциклина значајно побољшава преживљавање у трајању од 1, 2 и 3 године и износи 88%, 76% и 63%, што је знатно боље него код контроле.

Водећи фактори који одређују опстанак пацијената су:

подношљивост физичке активности;

функционална класа МУНА;

притисак у десном атријуму;

непосредни одговор вазодилататора на аденозин или инхалацију НО.

Након годину дана лечења, срчани излаз и средњи притисак у плућној артерији постају додатни прогностички фактори.

Континуална интравенозна примена простоцикла револуционирала је хронични третман ПХ. Међутим, горе наведене мане и компликације су нарочито оптерећујућа у лечењу деце. Не изненађује чињеница да многи пацијенти нерадо доносе одлуку о таквом поступању. Ово стимулише потрагу за алтернативним методама администрације простоциклина - аеросола, оралних или субкутаних аналога. Берапрост је орални активни аналог простоциклине, који се показао ефикасним иу краткорочном и дуготрајном третману ПХ. Ефикасност оралног аналога може се упоредити са ефикасношћу интравенозне примене простоциклина и такође траје 1 годину. Нежељене реакције - испирање лица, артралгија, бол у мишићима, мучнина или дијареја - су врло често примећене, али су искључене тешке компликације повезане са катетером.

Инхалациони облик простоциклина у облику аеросола је упоредив у ефикасности са инхалацијом НО, али њихова комбинација не даје додатни одговор. Бољ повољније је комбинација инхалираног илопроста са оралним лековима, као што су босентан или силденафил.

Студије последњих година отвориле су обећавајућу алтернативу сталном интравенском ињекцији простоцикла са ЛХ. Мовинг синтазе ген у хумане јетре простотсиклина пацова ЛХ моноцроталине-индуковане могуће постићи експресију високог нивоа синтазе гена простотсиклина у хепатоцитима јетре животиња. Као резултат тога, притисак у плућне артерије је смањен са 88% на 60% у односу на систем, и ЕТ-1 садржаја у плућном ткиву смањена за 2 пута у односу на контролу. Преживљавање животиња се значајно повећало.

Инхалацијска НО

Удисање Н0 је тренутно делујући селективни пулмонални вазодилататор који побољшава удео интрапулмонарног шановања и има кратак период полураспада. Идеалан је за обављање функционалних тестова и катетеризацију код новорођенчади са упорним ПХ је на механичку вентилацију у јединицама интензивне неге, као и код деце после око УПУ операција. Треба напоменути да, иако оксидативног стреса, испољава повећани липидне пероксидације код пацијената са ПХ, удахне НО не доприноси додатног повећања формирања пероксинитрита. Азотни оксид постао је метод избора у лечењу плућне хипертензивне кризе у педијатријској кардиосургији. Међутим, озбиљне техничке тешкоће ограничавају њену практичну примену за продужено лијечење пацијената са хроничним ЛХ.

Силденафил

Силденафил је селективни инхибитор В-фосфодиестеразе, која је ензим за деградацију цГМП и тиме ограничава вазодилатацију посредованом НО-ом. Ефекат угњетавања фосфодиестеразе на судове пениса и његова употреба за лечење еректилне дисфункције је добро познат. Такође је познато да у плућним судовима постоје високе концентрације В-типа ензима. Прелиминарни извештаји су показали да силденафил може имати ефекат вазодилататорски у ЛХ, посебно да ослаби нагли пораст притиска у плућне артерије након престанка НО инхалације и може се користити као лек за лечење хроничне ЛХ. Унос силденафила унутра елиминише хипоксичну пулмонарну вазоконстрикцију код људи. Силденафил се добро толерише, доступан као орални лек и може постати алтернатива простациклину, нарочито код пацијената чији симптоми не оправдавају континуирану интравенску инфузију. Силденафил може дјеловати као адјувант у лечењу инхалираним симплексицином или у комбинацији са трајним инхалацијом НО. Силденафил узрокује брзу и релативно селективну вазодилатацију плућа, која се задржава прилично дуго времена. Синергијска и додатна дејства једноставној бицикли су последица повећања садржаја цАМП-а и цГМП-а. Занимљиво, инхалациони силденафил експерименталних животиња смањује интрапулмоналну маневрисање и орална силденафил смањује интрапулмоналну шант код пацијената са плућном фиброзом и секундарне ПХ. Силденафил је селективни вазодилататор плућа, за разлику од других интравенских и оралних препарата исте сврхе.

Блокада ЕТ рецептора

Ендотелин је снажан вазоконстриктор који промовише пролиферацију глатких мишића посуда. Постоје докази да абнормално висок ниво циркулационог ЕТ продубљује васкуларне поремећаје у плућима. Повишени нивои ЕТ, праћено смањењем НО синтеза, је укључен у патофизиологији ПХ настао након кардиопулмонарног бајпаса, упорним неонатална ЛХ и ЕИСЕНМЕНГЕР синдрома. Константна терапија са једноставним циклином код пацијената са примарним ЛХ побољшава плућни клиренс ЕТ-а заједно са хемодинамским и клиничким параметрима. Деловање ЕТ-а је посредовано путем рецептора два типа - ЕТА и ЕТВ. ЕТА је заступљен у ћелијама глатких мишића и посредује вазоконстрикцијом и пролиферацијом, док се ЕТБ рецептор налази претежно на ендотелијалним ћелијама. Када се ЕТ везује за ЕТБ рецепторе, изазива сахорелаксацију кроз ослобађање НО и простоциклина. Ово објашњава парадокс који се налази у раним истраживањима у којима је инфузија ЕТ у здравим сисарима изазвала плућну вазодилатацију чак и код доза који обично доводе до системске вазоконстрикције. Ови подаци довели су до идеје о важној улози ендотелних ћелија у одржавању плућне васкуларне хомеостазе. Можда, у оштећеном пулмонарном васкуларном каналу, превладавају ЕТА рецептори. Док остаје нејасно, фармаколошким агенсима треба утицати ЕТА или ЕТВ рецептори. Неселективна блокада ЕТ рецептора може смањити позитивне ефекте ЕТВ-а. Међутим, најопаснији блокатор рецептора ЕТ утјече на обе врсте рецептора. Интравенозна примена босентана смањује притисак и отпор плућне артерије код пацијената са примарним ЛХ, али овај ефекат није селективан. Упркос неселективног дејства интравенске босентана, формулација таблете лека у два плацебо контролисаним код болесника са примарним и секундарним ПХ због склеродерма, побољшане физичке перформансе, хемодинамику и симптоме ублажени.

Поред вазодилатације, босентан потискује развој фиброзе и пролиферацију. Његова употреба доприноси повећању очекиваног трајања живота. Према подацима објављеним у 2005. години, 86% пацијената који су примали босентан преживјели су трогодишњи период, у поређењу са 48% у упоредној групи. Предност лека је и његова орална употреба, која искључује компликације и компликације парентералне примјене.

Лек се добро подноси, нема никакав нежељени ефекат, осим за дозно зависно повећање нивоа плућних ензима, који се смањио на нормалу у року од 2-6 недеља. након отказивања.

Антикоагуланти

Посматрање групе болесника током 15 година показало је бољу стопу преживљавања пацијената који су примали варфарин, у поређењу са онима који га нису примили. Постоји хистолошки доказ за улогу васкуларне тромбозе у примарном ЛХ.

Нож атриосептостомија

Познато је да пацијенти са Еисенменгеровим синдромом и отвореним овалним прозорима живе дуже од пацијената са нетакнутим интератриалним септумом. Узимајући у обзир ово запажање, бројни кардиолози су извијестили о септозомији ножног типа код пацијената са тешким облицима ЛХ.

Истраживања на животињама и искуство Фонтан операције Фенестратион венске канала показују да атријална порука омогућава декомпресију преоптерећен десног срца и одржавања срчани излаз на рачун засићења пада крви кисеоником, док поправља системско ослобађање кисеоника и смањује симптоме десног срца. Нож атриосептостомииа повећава минутни волумен срца и системски транспорта кисеоника, упркос пад засићења кисеоника артеријске крви. Преживљавања за 1,2 и 3 године био 80%, 73% и 65% респективно, што је знатно боље у односу на предвиђених преживљавања криве изграђени из једначине развијеног на основу примарног плућне хипертензије регистровати Нев Иорк Хеарт Ассоциатион.

Атриосептостомија ножа побољшава стање пацијената с синкопом. Поступак укључује одређени ризик. Да би се спречила рана смртност у периоперативном периоду, препоручује се обим волумена, повећање хематокрита и инотропна подршка. Са техничке тачке гледишта, постепено је, у неколико пријема, дилатација балонске лопте сигурније.

Трансплантација плућа

Упркос напретку у разумевању ЛХ, трансплантација плућа је последње решење за пацијенте који су исцрпили опције лечења. Број дјеце која су прошла трансплантацију је и даље мала. Стопа преживљавања деце током године је 73%. Смртност после трансплантације је резултат четири фактора:

посттрансплантацијска лимфопролиферативна болест;

Десетогодишњи преживљавање код деце износи 30-40%.

Време трансплантације остаје нејасно. Уз ефикасну терапију лековима придржавајте се очекиваних тактика. Индикације за трансплантацију су отказивање десне коморе или ИВ класа на МУНА, када је животни век мањи од 6 месеци. Одсуство ефекта вазодилатацијске терапије, супрасистемски притисак у плућној артерији, синкопа или ниског срчаног излаза су сигнали за тим за трансплантацију. Такође су развијени једноставни квантитативни хемодинамички критерији за преживљавање у природном току болести. Ако је средњи притисак у десном атрију, помножен са индексом ЛСС, мањи од 160, преживљавање је боља него после трансплантације плућа.

Персистентни ЛХ код новорођенчади

Упорни плућна хипертензија новорођенчета јавља код 1 од 1500'ивородени и карактерише упорним ЛХ и цијанозом захваљујући лево-десно шант кроз ПДА или патента форамен овале. Болест срца је одсутна.

Узроци ПЛХИВ-а се јављају у 3 групе у зависности од структуре плућног васкуларног кревета:

Изражена плућна вазоконстрикција са нормално развијеним плућним васкуларним креветом. Може настати када перинаталног гушење, мецониум аспирација, циркулаторни шок, стрептококуса пнеумоније, високу вискозност крви, хипогликемију и хипокалцемијом. У вазоконтрактсии механизми играју важну улогу алвеола хипоксије и ацидозе, вазоактивни агенте - тромбоксана, вазоконстриктор простагландина, леукотриене, ендотелинских.

Хипертрофија плућне артериоларне медуле може се развити уз хроничну хипоксију плода, може бити резултат мајке која узима нестероидне антиинфламаторне лекове током трудноће.

Недовољно развијеност плућних артерија, праћено смањењем попречног дела плућног васкуларног леђа са урођеном дијафрагматичном кили и примарном хипоплазијом плућа.

Плућна хипертензија функционалне природе је лако реверзибилна елиминацијом узрока који су га узроковали: ЛХ 2. група захтева интензиван третман; ЛХ треће групе, по правилу, је неповратан.

ПЛГА је пропраћено смањењем контрактилности миокарда и трицуспидне инсуфицијенције, узроковане општом или субендокардијалном исхемијом миокарда. Хипогликемија и хипокалцемија повећавају хипоксију мокарда.

Клиничке манифестације у облику цијанозе, тахипнеје, стењања са ретракцијом почињу од 6 до 12 сати након порођаја. Компликације у порођају, анамнестички подаци о уносу мајке у нестероидне антиинфламаторне лекове у ИИИ тромесечју помажу да се предложи ПЛГА.

Карактеризован је ојачаним срчаним тлаком, гласним неспретним ИИ тоном, ритмом галопа, благим систолним шумом трикуспидне инсуфицијенције, у тешким случајевима - хипотензијом.

Засићеност артеријске крви у узорцима добијеним од умбиликалне артерије редукована је нормалном засићењем у артеријским преводима. Понекад постоји разлика у боји горње и доње половице пртљажника. Са великим изливом крви са десне на лево кроз отворени овални прозор нема разлике у засићености у горњим и доњим артеријским басенима.

ЕКГ обично одговара старосној норми, понекад је преоптерећена десна комора или абнормални Т талас, индикативни за дисфункцију миокарда.

На реентгенограму, кардиомегалија, побољшани плућни узорак, може се открити ателецтасис. Међутим, ови симптоми могу бити одсутни.

Код ехокардиографије нема знакова цијанотског дефекта. Једини налаз је велика ЦАП са десним лијево или двосмерним ресетом. Десна комора је проширена, интератриал септум набрева лево, отворен овални прозор. Аортни лук је нормалан, без икаквих знакова коарктације аорте или лома аорте. Лијева комора се може увећати, са смањеном фракцијом излаза.

Катетеризација се обично не показује, али ако је дијагноза нејасна или пацијент не реагује, катетеризација и артериографија се изводе како би се избегла погрешна дијагноза.

Третман има 3 циља:

смањење ЛСС и притисак у плућној артерији удисањем кисеоника, стварање респираторне алкалозе и коришћење плућних вазодилататора;

корекција дисфункције миокарда;

стабилизацију пацијента и лечење истовремене патологије.

Спровести општу терапију одржавања: корекцију хипогликемије, хипокалцемије, хипомагнезије, полицитемије. Температура тела се одржава на 36,5-37,2 ° Ц.

Да би се постигао артеријски пО2 100 мм Хг. Чл. удисање 100% кисеоника без интубације. У одсуству ефекта, интубација се врши стварањем позитивног притиска дихала од 2-10 цм воде. Чл. са спонтаним дисањем.

Ако су ове мере неефикасне, извршите механичку вентилацију како бисте побољшали оксигенацију и постигли алкалозу респираторних органа. Користите следећи начин вентилације: 100% концентрација кисеоника, брзина дисања 40-80 минута, инпирациони притисак 40 цм воде. ст., Позитивни издахни притисак 4-10 цм воде. Однос инхалације и издисавања је 1: 1. Пацијент је опуштен. Када се нормална артеријска засићеност крви постиже са кисеоником 12-24 сата, уређај се постепено одбија.

Васодилатори, по правилу, нису неспецифични и проширују не само плућне, већ и системске отпорне артериоле, тако да се недавно не користе.

Најефикаснија метода која има за циљ смањење ЛСС је додавање малих доза плинастог НО-селективног вазодилататора ваздуха у респираторну смешу. Ова ефикасна метода, која је постала широко распрострањена у западним здравственим установама, још увек није уведена у Украјини и налази се у фази клиничког одобравања.

Лечење срчане инсуфицијенције је изведена помоћу конвенционалних средстава: допамин у дози од 10 мг / кг / мин би интравенозни добутамин п-адренергични агенса у почетној дози од 5.8 мг / кг / мин сталним интравенске примене дигоксина код хроничне конгестивне срчане инсуфицијенције каснија фаза, диуретици.

Корекција ацидозе, хипокалцемије, хипогликемије помаже у побољшању функције миокарда.

У арсеналу средстава водећих западних клиника у одређеним тешким случајевима особа које живе са ХИВ-ом, постоји агресиван метод, као што је оксигенација екстракорпореалне мембране. Међутим, увођење инхалације НО ограничава обим његове примене.

Прогноза

Уз умерену ПГХН, терапијске акције су обично ефикасне и прогноза је повољна. Већина новорођенчади опоравља без плућне или неуролошке патологије. Међу пацијентима који захтијевају продужену вентилацију, преживљавање је гори, развија се бронхопулмонална дисплазија и друге компликације. Са неразвијеношћу плућа-васкуларног кревета, пацијенти су отпорни на лечење и њихова прогноза је лоша. Многи имају знаке неразвијености централног нервног система, високу фреквенцију губитка слуха. Ове компликације су директно повезане са степеном алкалозе, трајањем вентилације, употребом фуросемида и аминогликозида. Код 80% пацијената, абнормалности се примећују на енцефалограму, а 45% има мождане мождане капи.

Еисенменгер синдром код деце

У 1897. ЕИСЕНМЕНГЕР описао је патолошки-анатомски налазе у 32-годишњег мушкарца са великим ВСД и ЛХ. Само 60 година касније, 1958. године, Воод у детаљном извештају дефинише болест, што одговара нашем разумевању овог клиничког синдрома данас. Дрво које се користи термин "ЕИСЕНМЕНГЕР синдром" како би описали болесника са плућном артеријског притиска једнак систем услед високе ЛСС и лево-десно или двосмерни шанта код великих крвних судова, вентрикуларне и атријалном преградом. Термин "Еисенменгер комплекс" се користи када је главни дефект ВСД.

Са развојем ране кардиолошке операције, инциденција Еисенменгер синдрома смањује. Одређује се ниво култура становништва и примарне здравствене заштите. Еисенменгеров синдром се јавља чак иу доби од 2 месеца.

Клиника

Типични знаци болести су цијаноза, полицитемија, отказ десног вентрикула. Код пацијената са сложеном конгениталним - СЛА, АВСД, атриовентрикуларних везе и однозхелудоцхковим преношење - симптоми ЕИСЕНМЕНГЕР синдрома развија рано и прогноза је горе. Код пацијената са трисомијом 21, болест се такође дешава озбиљно. Обично напредује полако и симптоми очигледни у адолесценцији и код одраслих. Сви пацијенти имају смањене физичке перформансе.

Цијаноза се иницијално манифестује под оптерећењем, а затим постаје константа, што одражава величину десне и леве грешке. Насичење артеријске крви са кисеоником - 80-85%. Константан знак код пацијената са цијанотином је згушњавање терминалних фаланга прстију у облику друмских штапића. Хипертрофична остеоартропатија може напредовати с појавом артралгије и синовитиса у зглобовима.

Артеријска хипоксемија је узрок еритроцитозе. Повећање хемоглобина повећава капацитет кисеоника крви. Истовремена полицитемија повећава вискозитет крви се не манифестује док ниво хемоглобина не прелази 18-20 г / л. Симптоми високог крвног вискозитета:

оштећење вида због оклузије централне вене мрежњаче.

Повећана вискозност крви је фактор ризика за тромбозу и церебрално хеморагију. Због тромбоцитопеније, продужења времена коагулације, недостатка фактора коагулације и фибринолизе, пацијенти су склони крварењу током хируршких интервенција и екстракције зуба. Код 20% пацијената, плућна хеморагија се јавља као резултат руптура бронхијалних артерија или анеуризме плућа артерија који се развијају као резултат прогресивне дилатације централних плућних артерија.

Узрок хемоптизе може бити емболија и тромбоза проширених плућних артерија.

Често се уремија јавља због повећане производње и смањења реналног чишћења мокраћне киселине. 13-23% пацијената развија гихт. Побољшана еритропоеза и уништење еритроцита доводе до билирубинемије и повећаног билирубина у жучи, тако да 15% пацијената има холелитиозу и холециститис. У 65% пацијената је забележена бубрежна дисфункција са протеинуријом и развој нефротског синдрома са повишеним серумским креатинином. Ово је додатни фактор који смањује преживљавање.

Карактеристике су церебралне компликације: мождани удар у доби од око 30 година и мождани апсцеси за 20-25 година. Често су поремећаји ритма у облику суправентрикуларног и вентрикуларног ектрасистола, флатера и атријалне фибрилације. Сваки пети пацијент има несвестицу и пресинцопске стања повезане са вентрикуларном тахикардијом.

Ендокардитис се јавља на фреквенцији од око 4%. Неки пацијенти доживљавају хрипавост и кашаљ који су повезани са компресијом ларингеалног нерва, дилатираним плућним артеријама. Проширене плућне артерије могу стиснути лијеву коронарну артерију уз појаву ангиналног бола. 30% пацијената одједном умре. Иако присуство шанта проширује живот пацијената са Еисенменгеровим синдромом у поређењу са пацијентима са примарним ЛХ, 40-50% њих умире од срчане инсуфицијенције. Ова друга је нарочито честа са сложеним основним дефектима и узрокована је стенозом или инсуфицијенцијом атриовентрикуларних или семилунарних вентила.

Пацијентима са Еисенменгеровим синдромом је потребно квалификовано управљање. Око 20% смртних случајева су последица грешака које се могу избећи. Неродне хируршке интервенције су узрок 24% смрти. Венесецтион треба обавити са опрезом. Пацијенте треба упозорити на ризик од трудноће, остати на надморској висини, узимати естрогене, анестезију.

Употреба вазодилататора и антикоагуланата треба да се обавља под надзором, узимајући у обзир равнотежу између отпорности плућних и системских судова и ризика од крварења и тромбозе. Исходи трудноће су обично неповољни:

Спонтани абортус или претеран рад се примећује у 25%;

терапијски абортус - у 27%;

прематура или мала тежина детета - у 26%;

смрт мајке - у 16%;

погоршање мајке - код 54% пацијената.

Конзервативни третман је неефикасан. Међутим, било је извештаја о делимичном очувања плућне реаговања крвних судова је недавно покренула и неке регресије ОБЛС да је обновљено интересовање за лечење вазодилататори последњих генерација. Горенфло и његове колеге спровели компаративну студију о ефикасности различитих вазодилататори код деце са КБС, ЛХ и просечним индексом дрвета 10 јединица / м 2. Притиска у плућне артерије и ПВР смањен као одговор на инхалацију кисеоника у 2 од 14 пацијената на НО инхалацијом - 4 од 14 у додатак НО интравенску простациклина - и 2 од 7 пацијената. Удисање кисеоника није утицало на ниво васоактивних медијатора. Нитриц окиде у дози од 80 ппм повећала ниво цГМП о просеку 2-струког, али ниво цГМП везе са хемодинамски одговор био одсутан.

Росензвеиг ет ал су примењени за дугорочно инфузија простациклина ублажавања симптома ЕИСЕНМЕНГЕР синдрома и показали смањење средњег артеријског притиска плућне за 20%, повећава срчана индекса од 3,5 до 5,9 л / мин / м2, побољшање функционалног класи на 3.2 до 2,0, повећану отпорност на стрес и испоручи кисеоник, али сатурација кисеоником артеријске крви се не повећава.

Затварање ВСД после прелиминарног сужавање плућне артерије с ЕИСЕНМЕНГЕР синдром први пут је описана 1971. године Аззолина и активиране интензивну дебату. У експерименту и клиници су добро документоване регресија хипертрофије медијалног и интиме пролиферације после крвног притиска испуштањем плућних судова, али је остало нејасно да ли је регресија подвргне напредни промену - фиброзе интиме, фибриноид некрозе и Плекиформ лезија након сужавање плућне артерије. Занимљиво ПВР може редуковати након затварања дуктус артериосус, упркос ПЛЕКСИФОРМ артериопатију.

Новицк ет ал предложио затварање ВСД код пацијената са високим отпорности плућном васкуларном патцх двоструке вентил са отвором за лево-десно шанта у порасту притиска у десне коморе система изнад. У 18 пацијената у постоперативном васкуларна резистенција просек 11,4 јединица / м 2, и све означена цијаноза, упркос претежно лево-десно шанта. Објављивањем података о реактивности плућних судова нису били присутни, па је тешко проценити озбиљности опструктивне васкуларне болести код ових пацијената.

Трансплантација плућа

Трансплантација плућа ретко се користи код деце са Еисенменгеровим синдромом. Резултати ових интервенција код деце и одраслих са АМС и ЛХ су идентични. Смртност болесника је 23%, а 5-годишња стопа преживљавања је 57%. Трансплантација плућа без срчане трансплантације је могућа код пацијената са АСД и ОАД. Код комплекса Еисенменгер, опстанак је бољи ако се срце и плућа трансплантирају у исто време, за разлику од плућног и ТМФ затварања. Код одраслих стопа од 1, 5- и 10-годишњег преживљавања су 73%, 51% и 28%.

Прочитајте Више О Пловилима