Тетрада Фаллот код новорођенчади - "плава" конгенитална болест срца

Комбинација четири строго дефинисана анатомска дефекта у структури срца и крвних судова даје основу за дијагностиковање УПУ-а под називом "Фаллот'с Тетрад" - схватићемо шта је то.

Ова болест је идентификовала и описала француски патолог ЕЛФалло 1888. године. Током протеклих 100 година, доктори су успели да постигну добре резултате у раном откривању и елиминацији ове болести.

Опис болести, његова преваленца

Тетрада Фаллот је урођена болест срца која се често дијагностикује код новорођенчади. Код 3% беба долази до ове болести, што је петина свих откривених урођених срчаних дефеката.

30% свих спаваца и неразвијених трудноћа повезано је са присуством тетралогике Фаллота у фетусу, и 7% беба са овом патологијом роде мртве.

Дијагностикован је тетралогијом Фаллота у случају да постоји комбинација само четири анатомска дефекта у структури кардиоваскуларног система код новорођенчета:

  • Стеноза или сужење плућне артерије, који излази из десне коморе. Њена непосредна сврха је преношење венске крви у плућа. Ако у ушћу пулне артерије постоји сужавање, крв тече од вентрикула срца у артерију уз напор. Ово доводи до значајног повећања терета на десном срцу. Са узрастом, стеноза се повећава - то јест, овај дефект има прогресивни ток.
  • Дефект у облику отвора у интервентикуларном септуму (ДМФ). Уобичајено је да су вентрикули срца раздвојени танком поделом која вам омогућава да одржите различит притисак у њима. У тетралогији Фаллот-а постоји лумен у интервентикуларној септуму и стога је притисак у обе коморе изједначен. Десна комора истовремено пумпа крв не само у плућну артерију већ и у аорту.
  • Декстрастација или померање аорте. Обично је аорта на лијевој страни срца. Са тетралогијом Фаллота, она се помера десно и налази се директно изнад рупе у интервентикуларној септуму.
  • Повећање десне коморе срца. Она се поново развија, због повећаног оптерећења на десним деловима срца због сужавања артерије и померања аорте.

У 20-40% случајева са тетралогијом Фаллот-а прате се кардијалне малформације:

Узроци и фактори ризика

Анатомске структуре срца формирана у фетусу у прва три месеца интраутериног развоја.

У овом тренутку, сваки штетни ефекат споља труднице жене може имати фаталан ефекат на настанак урођене болести срца.

Фактори ризика у овом тренутку су:

  • вирусне болести које се јављају у акутном облику;
  • употреба трудница одређених лекова, психоактивних и психотропних супстанци (укључујући дуван и алкохол);
  • тровање тешким металима;
  • радиоактивно зрачење;
  • године будуће мајке је више од 40 година.

Врсте и фазе болести

У зависности од анатомских карактеристика дефекта, разликују се неколико типова тетралогије Фаллот:

  • Ембриологицал - максимално сужење артерије је на нивоу ограничавајућег мишићног прстена. Стеноза се може елиминисати економичном ресекцијом артеријског конуса.
  • Хипертрофично - максимално сужење артерије је на нивоу ограничавајућег мишићног прстена и улаза у десну комору. Стеноза се може елиминисати уз помоћ масивне ресекције артеријског конуса.
  • Тубулар - сужава и скраћује читав артеријски конус. Пацијенти са оваквим дефектом не би требало да пролазе кроз радикалну хируршку корекцију стенозе плућне артерије. За њих је пожељна палијативна пластика која помаже у спречавању погоршања болести.
  • Мултицомпонент - Стеноза артерије је последица бројних анатомских промена, чија позиција и карактеристике одређују успјешан исход хируршке корекције стенозе.

У зависности од карактеристика клиничких манифестација вируса, разликују се следећи облици:

  • цијанотичан или класичан - са израженом цијанозом коже и мукозних мембрана;
  • ацијанотичан или "блед" облик - чешће код деце у првих 3 године живота, као резултат делимичне компензације дефекта.

Озбиљност тока разликује такве облике болести:

  • Тешко. Диснеја и цијаноза се појављују скоро од рођења када плачу, храну.
  • Класично. Болест се дебитује у доби од 6 до 12 месеци. Клиничке манифестације уско повезују са повећаном физичком активношћу.
  • Пароксизмал. Дете пати од озбиљних епилепсија-цијанотских напада.
  • Лагана формира се са касним појавом цијанозе и диспнеа - на 6-10 година.

У свом току, болест пролази кроз три узастопне фазе:

  • Релативно благостање. Најчешће ова фаза траје од рођења до 5-6 месеци. Нема изражених симптома болести, што је последица делимичне компензације дефекта због особина срчане структуре новорођенчета.
  • Цијанотична фаза. Најтежи период у животу бебе са везаном Фаллотом, који траје 2-3 године. У овом случају се изричу све клиничке манифестације болести: краткоћа даха, цијаноза, напади гушења. У овом добу, највећи број смртоносних исхода болести.
  • Фаза транзиције или фаза формирања компензационих механизама. Клиничка слика болести се наставља, али дете се прилагођава његовој болести и зна како да спречи или олакша нападе болести.

Опасности и компликације

Дијагноза "тетралогије Фаллота" односи се на категорију тешких срчаних малформација са високом смртношћу. Ако је болест неповољна, просечан животни век пацијента је 15 година.

Такве компликације болести нису неуобичајене:

  • тромбоза крвних судова мозга или плућа због повећаног вискозитета крви;
  • мождани апсцес;
  • акутна или конгестивна срчана инсуфицијенција;
  • бактеријски ендокардитис;
  • кашњење психомоторног развоја.

Симптоми

У зависности од степена сужења артерије и величине отвора у интервентикуларној септуму, старост појављивања првих симптома болести и степен њихове прогресије варирају. Главни клинички знаци тетралогије Фаллота су:

  • Цијаноза. Најчешће се јавља код деце млађе од једне године, прво на уснама, затим на мукозним мембранама, лицу, рукама, ногама и пртљажнику. Напредује док се физичка активност детета повећава.
  • Умукнути прсти у облику "батина" и конвексних ноктију у облику "сатова за чаше" формирају се већ до 1-2 године.
  • Краткоћа даха у облику дубоког аритмичног дисања. Учесталост инхалације и издисања се не повећава. Диспнеа се повећава уз најмањи физички напор.
  • Брзи замор.
  • Срца грба - избледи на груди у срцу.
  • Кашњење у развоју мотора због присилних ограничења у моторичкој активности.
  • Буке у срцу.
  • Карактеристична позиција тела болесно дете - чекајући или лежи с ногама савијеним у стомак. У таквом је положају да се беба осећа боље и стога несвесно узима колико је могуће често.
  • Неповезаност до стања хипоксемичне коме.
  • "Плави" напади диспнеја и цијаноза у случају тешке пароксизмалне болести, када млада деца (1-2 године) изненада постану плаве, почну да се задуше, постану немирна, а онда могу изгубити свест или чак пасти у кому. Након напада, беба је споро и заспана. Често као последица оваквог погоршања беба може чак и умрети.

Дијагностика

Болест се дијагностицира на основу анамнезе, након клиничког прегледа и аускултације груди, узимајући у обзир резултате инструменталне методе истраживања:

  • тест крви;
  • радиографија;
  • електрокардиографија.

Са дијагностичке тачке гледишта, највредније Ултразвук срца са доплером.

Инвазивне методе истраживања типа ангиографија и срчана катетеризација код новорођенчади су ретки, само у случају незадовољавајућих резултата уз помоћ других дијагностичких метода.

Диференцијална дијагностика тетралогија Фаллота се обавља с сличним на клиничким манифестацијама болести:

Методе третмана

Приказано је хируршко лечење. Оптимална старост за операцију до 3-5 година. Али до ове старосне доби и даље је неопходно одрастати, прешавши фазу изражене цијанозе и диспнеја или кратког вјетра код детета за 1-2 године.

Често су деца са тетралогијом Фалло умрла тачно током тешких диспнеа-цијанотских напада у раном добу, уколико нису обезбеђена компетентна медицинска помоћ и подршка:

  • превенција и лечење пратећих болести (анемија, рахитис, заразне болести);
  • спречавање дехидрације;
  • седативна терапија;
  • третман са адреноблоцкерима;
  • лечење антихипоксантима и неуропротекторима;
  • терапија кисеоником;
  • терапију одржавања витамина и минерала.

У зависности од анатомских карактеристика постојећег дефекта, пожељна је метода хируршке интервенције:

  • Палиативна операција практицира се са немогућношћу потпуног елиминисања срчаних болести. Неопходно је оптимизовати квалитет живота пацијента. Најчешће се примењује аорто-пулмонална анастомоза - тј. Плућна артерија је повезана са субклавијском помоћу синтетичких имплантата. Понекад је палијативна операција само прва фаза хируршке интервенције код дијете млађе од 1 године - то допушта беби да живи још неколико година прије него што дође до радикалне корекције недостатка.
  • Радикална корекција обезбеђује елиминацију дефекта интервентрикуларног септума и експанзију пулмоналне артерије. Ово је операција на отвореном срцу, након чега дијете након неког времена може водити практично нормалан живот. Важно је напоменути да се ова операција препоручује за дјецу не млађе од 3-5 година.

Сазнајте више о болести из видео снимка:

Прогноза после операције и без ње

Ако тетралогија Фаллота није оперисана, онда у првој години живота сваки четврти пацијент умире са овим потомком, а половина деце не живи до 5 година. Уз благовремену операцију смртност малих пацијената смањује се на 5%.

Једина мјера за спречавање тужног исхода болести јесте благовремен приступ лекару ако се пронађу први знаци болест, скрупулозно посматрање детета и будни медицински надзор.

Тетрада Фаллот - ово није болест у којој можете експериментисати са алтернативним терапијама и наду за чудо. На крају крајева, чудо живота малог пацијента са овом болести је само у рукама срчаног хирурга.

Тетрад Фалота

Тетрад Фалота - пратеће конгениталне хеарт аномалије, карактерише стенозе екскреторних тракта десне коморе, коморе септалним дефектом, дектропоситион аорте и хипертрофијом десне коморе. Тетралогије Фаллот клинички евидентног почетком цијаноза, кашњења у развоју, недостатак даха и одисхецхно-Цианотиц напада, вртоглавица и несвестица. Инструментал дијагноза тетралогије Фаллот обухвата обављање ПЦГ, ЕКГ, ултразвук срца, рентген плуца, катетеризација срца шупљине вентрикулографијом. Оперативни третман тетралогије Фаллот-а може бити палијативан (преклапајући интерсистем анастомозе) и радикални (потпуна хируршка корекција дефекта).

Тетрад Фалота

Тетралогије Фаллот - комплексна конгениталне болести срца, "плави" тип, који се на основу морфолошких карактеристика четири: опструкција десне коморе одељења одлива, обимна ВСД, хипертрофије десне коморе и аорте расељавање. У кардиологији, тетралогије Фаллот јавља у 7-10% случајева свих урођених болести срца, и чини половину свих малформација цијанотични типа. Детаљан анатомска карактеристика порока, као независне Нозолоска облику, први пут је дат од стране француски лекар, патолог Е.Л.А. Фаллот 1888, након чега је касније добио име.

Према структури дефекта тетралогије Фаллот најближи Фаллот Триад (стенозе рупе плућна артерија, атријална септалним дефектом и хипертрофије десне коморе) и петина Фаллот (тетралогије Фаллот и ДМПП). Тетралогије Фаллот могу комбиновати са другим абнормалностима на срца и крвних судова: праворасполозхеннои аорте, абнормалности на коронарним артеријама, стенозе од плућних грана артерије, патент дуцтус артериосус, комплетан форми отвореног атриовентрикуларних канала, додатне супериорне шупљу вену леве једностране, делимичном неправилном плућну венске дренаже.

Узроци тетралогије Фаллота

Тетралогија Фаллот-а се формира због поремећаја процеса кардиогенезе за 2-8 недеља. ембрионални развој. До развоја дефекта може довести труднице на инфективне болести ране гестације (плодови ожиљака, црвене грознице, рубела); узимање лекова (хипнотици, седативи, хормони итд.), лекови или алкохол; изложеност штетним производним факторима. У формирању УПУ-а, прати се утицај хередности.

Тетралогије Фаллот се често код деце са синдромом Цорнелиа де Ланге (Амстердам патуљасти), укључујући и менталном ретардацијом и више малформација ( "Кловн лице", цхоанал атрезијом, деформације ушију готхиц непца, страбизам, кратковидост, астигматизам, оптичка атрофија, хипертрицхосис, деформација грудне кости и кичме, Синдактилија станици, смањење броја прстију, малформације унутрашњих органа и сл. д.).

Механизам окидача Фаллот тетрада је погрешна ротација (у супротном смеру казаљке на сату) артеријског конуса, што доводи до тога да се аортни вентил помера десно од релативног пулмоналног конуса. У овом случају, аорта се налази изнад интервентрикуларног септума ("аорта-ридер"). Погрешна позиција аорте одређује измјештање плућног трупа, које је донекле издужено и сузило. Ротација артеријског конуса спречава повезивање сопственог септума са интервентикуларним септумом, што узрокује формирање ВСД-а и накнадно ширење десне коморе.

Класификација тетралогије Фаллота

С обзиром на природу опструкције десне коморе одлив тракта анатомске варијације тетралогије Фаллот представљене четири врсте: ембриолошком, Хипертрофични, цевасти и мулти-компоненте.

Ја сам тип тетралогије Фаллота - ембриолошки. Обструкција је узрокована помицањем пресека костију спреда и лево или (и) ниског положаја. Зона максималне стенозе одговара нивоу раздвајања мишићног прстена. Влакни прстен плућног вентила је практично непромењен или умерено хипопластичан.

ИИ тип тетралогије Фаллота Хипертрофично. У срцу опструкције лежи премештање пресека конуса и лијево или (и) њена ниска локација, као и изражене хипертрофичне промене у његовом проксималном сегменту. Зона максималне стенозе одговара нивоу отвора излаза од десне коморе и разграничавајућег мишићног прстена.

ИИИ тип тетради Фаллот - цевасти. Опструкција је узрокована неуједначеним одвајањем заједничког артеријског трупа, због чега се плућни конус испоставља да је јако хипопластичан, сужен и скраћен. Са овом врстом тетралогије, Фаллот може имати фибротичну хипоплазију прстена или стенозу вентила плућног трупа.

ИВ тип тетралогије Фаллота - мултицомпонент. Узрок опструкције је значајан издужење конусног септума или висок одстојање маргиналних маргиналних трабекула модератора.

У вези са посебностима хемодинамике, разликују се три клиничко-анатомске форме тетралогије Фаллота: 1) са атресијом уста плућне артерије; 2) цијанотични облик са стенозом уста различитих степени; 3) Ацијанотична форма.

Карактеристике хемодинамике са тетралогијом Фаллот-а

Степен хемодинамских поремећаја у тетралогији Фаллота одређује се тежином опструкције излучног дела десне коморе и присуством дефекта у интервентикуларном септуму.

Присуство значајне стенозе плућне артерије и септалним дефектом великих узрока преференцијалном протоку крви из обе коморе у аорту и мања - у плућне артерије, који је праћен артеријском хипоксемијом. С обзиром на велики недостатак септума, притисак у обе коморе постаје једнак. У екстремном облику тетралогије Фаллот повезана са плућном атрезијом устима артерије код плућне циркулације крви улази из аорте преко дуцтус артериосус или преко колатерала.

Умереном опструкције укупног периферног отпора виша од отпорности стенозе одлив тракта, стога развија левој десног шант, што доводи до развоја ацианотиц (бледо) формира тетралогије Фаллот. Међутим, са прогресија стенозе јавља прве крст, а потом - веноартериални (лево-десно) СХУНТ, што значи блемисх трансформацију "беле" у облику "плаве".

Симптоми тетралогије Фаллота

У зависности од времена настанка цијанозе пет клиничких облика и, сходно томе, исти број периода испољавања тетралогије Фаллот: еарли цијанотични форма (појава цијанозе у првих месеци или прву годину живота), класично (појава цијанозе на другој или трећој години живота), тешки (наставља са одисхецхно-Цианотиц епизода), тардиве Цианотиц (izgled цијанозе до 6-10 година) и ацианотиц (бледо) форма.

У тешкој форми тетралогије Фалло цијаноза усана и коже појављује се од 3-4 месеца и постаје стабилно изражена за 1 годину. Цијаноза се повећава храњењем, плакањем, напрезањем, емоционалним стресом, физичком активношћу. Свака физичка активност (ходање, трчање, покретна игра) прати повећање диспнеја, појављивање слабости, развој тахикардије, вртоглавица. Карактеристична позиција пацијената са тетралогијом Фаллот-а након оптерећења чуче се.

Изузетно тешка манифестација клиничкој слици тетралогије Фаллот су одисхецхно-Цианотиц епизоде, које обично појављују у узрасту од 2-5 година. Напад се развија нагло, у пратњи анксиозност детета, повећану цијаноза и отежано дисање, лупање срца, слабост, губитак свести. Може развити апнеа, Хипоксични кома, конвулзије са наредним хемипарезом феномена. Одисхецхно-цијанотични епизода развија због наглог грча десне коморе инфундибулиарного одељења, резултира у укупном запреминског протока венске крви кроз дефект у интервентрикуларног септума у ​​аорту и повећане ЦНС хипоксије.

Деца са терапијом Пхалло-а могу заостати у физичком стању (хипотрофија ИИ-ИИИ ст.) И развој мотора; они су често болесни са поновљеним АРВИ, хроничним тонзилитисом, синузитисом, рецидивном пнеумонијом. Код одраслих пацијената са тетралогијом Фаллот-а, могуће је додати плућну туберкулозу.

Дијагноза тетралогије Фалота

Објективно испитивање пацијената са тетралогије Фаллот обраћа пажњу бледило или плаветнило коже, задебљање фаланге прстију ( "батаци" и "сат стакла), принудни положај, слабост; ретка - деформација грудног коша (срчана грба). Перкутално постоји незнатно ширење граница срца у оба смера. Типични феатурес аускултаторни тетралогије Фаллот су груби систолни шум на ИИ-ИИИ интеркосталног простора лево од грудне кости, слабљење ИИ тон плућне артерије и други. Фулл аускултаторни образац дефект је фиксиран преко пхоноцардиограпхи.

Радиографија органа у грудима открива умерену кардиомегалију, типични облик срца у облику ципела, осиромашење плућног узорка. Узорак ЕКГ карактерише значајно одступање ЕОС-а на десне, хипертрофичне промене у десном коморичном миокардију, непотпуна блокада десне ноге снопа.

Користећи ултразвук срца анатомију директно утврдити све компоненте тетралогије Фаллот: степен плућне стенозе, аорте офсет вредности величине ВСД и озбиљности хипертрофије десне коморе.

Звучање срчаних шупљина омогућава откривање високог притиска у десној комори, смањење засићености артеријске крви са кисеоником, пролазак катетера из десне коморе у аорту. Приликом извођења аортографије и плућне артериографије присутан је колатерални проток крви, ОАП, патологија плућне артерије. Ако је потребно, изводе се леве коморе, селективна коронарна ангиографија, МСЦТ и МРИ срца.

Диференцијална дијагноза тетралогије Фаллот изводи са транспозиције великих крвних судова, двоструког испуштање аорте и плућне артерије из десне коморе, срце однозхелудоцхковим, два-цхамберед срца.

Третирање тетралогије Фаллота

Сви пацијенти са Фаллот тетрадом су подложни хируршком третману. терапија лековима је индикован за развој одисхецхно-Цианотиц епизода: влажној кисеоника инхалационе, интравенозна реополиглиукина, натријум бикарбонат, глукозе, аминофилин. У случају неефикасне терапије лековима, неопходна је хитна примена аортно-пулмоналне анастомозе.

Поступак оперативац корекција тетралогије Фаллот зависи од тежине мане итс анатомског и хемодинамски реализацији, старости пацијента. Бебе и мала деца са тешким тетралогије Фаллот у првој фази захтева палијативно операцију, која би смањили ризик од компликација током наредног радикалне корекције дефекта.

То палијативна (шанта) врста операција, када тетралогије Фаллот обухватају оверлаи субцлавиан-плућна анастомоза Блелока-Таусиг, внутриперикардиалное анастомоза приступну аорту и праву плућну артерију Оверлаи централно Аорто-плућна анастомозу коришћењем синтетичких или биолошки протезе, анастомоза између десцендентној аорте и леве плућна артерија и други. Како би смањили хипоксемију примењује инфундибулопластики операцију на отвореном и балон Валвулопластика.

Радикална корекције тетралогије Фаллот ВСД даје за пластику и елиминише опструкцију десне коморе одељења одлива. Обично, она се спроводи у доби од шест месеци до 3 године. Специфичне компликације операције извести када тетралогије Фаллот, може бити анастомоза тромбозу, конгестивне срчане инсуфицијенције, плућне хипертензије десне коморе анеуризму, АВ блока, аритмију, инфективни ендокардитис.

Прогноза тетралогије Фаллота

Природни ток дефекта у великој мјери зависи од степена плућне стенозе. Четвртина деце са тешким обликом тетралогије Фалло умире у првој години живота, од којих половина - у периоду новорођенчета. Без операције, очекивано трајање живота је 12 година, мање од 5% пацијената преживљава до 40-те годишњице. Узрок смрти пацијената са тетралогијом Фаллота често постаје тромбоза судова мозга (исхемијски мождани удар) или апсцес мозга.

Дугорочни резултати радикалне корекције тетралогије Фаллота су добри: пацијенти су способни да раде и буду друштвено активни, задовољити физичко оптерећење на задовољавајући начин. Међутим, него у каснијој доби радила се радикална операција, што је лошија њена дугорочна резултата. Сви пацијенти са тетралогије Фаллот захтевају праћење кардиологије и кардиохирургије, антибиотску профилаксу ендокардитиса прије стоматолошким или хируршких интервенција, потенцијално у вези са развојем бактеријемије.

Тетрада Фаллот: симптоми, дијагноза, корекција, прогноза

Пре око 100 година, дијагноза "тетралогије Фаллот" звучала је слично пресуди. Сложеност овог дефекта, наравно, омогућила је могућност хируршког лечења, али операција је дуго проведена само да би се ублажила патња пацијента, јер није могла да елиминише узрок болести. Медицинска наука се померила напред, најбољи умови, развијајући нове методе, нису престали да се надају да се може суочити са болестима. И није грешка - захваљујући напорима људи који су посветили своје животе у борби са срчаним манама, било је могуће излечити, продужава живот и побољша његов квалитет, чак и са таквим обољења као тетралогије Фаллот. Сада нове технологије у кардиохирургији омогућавају успешно корекцију тока ове патологије с једним условом да ће се операција одвијати у детињству или раном детињству.

Већ назив болести каже да се по свом изгледу заснива не само на један, већ и на четири дефекта који одређују стање особе: тетралогија Фаллот је урођена болест срца у којој су 4 аномалије комбиноване:

  1. Дефецт оф септум бетвеен вентрицлес оф тхе хеарт, усуалли тхере ис но мембране парт оф септум. Дужина овог дефекта је прилично велика.
  2. Повећан волумен десне коморе.
  3. Снажење лумена плућног трупа.
  4. Померање аорте удесно (декстроза), до стања када делимично или чак потпуно одлази из десне коморе.

У основи, тетралогије Фаллот повезан са дечјег узраста, сасвим је разумљиво: урођени болест, а животни век зависи од степена срчане инсуфицијенције, која је формирана као резултат патолошких промена. Није чињеница да нека особа може очекивати да живи срећно до краја живота - до старости, такви "плави" људи не живе, и, штавише, често умиру у року од дојке-ако операција из неког разлога касни. Осим тога, тетралогија Фаллота може бити праћена петом аномалијом развоја срца, што га претвара у пентад од Фаллот-а, дефекта интератриал септума.

Циркулаторне сметње у тетралогији Фаллота

Тетралогија Фаллота се односи на тзв. "Плаве" или цијанотске пороке. Дефецт ин тхе септум бетвеен тхе вентрицлес оф тхе хеарт леадс то а цханге ин тхе флов оф блоод, ресултинг ин крв улази у велики круг циркулације крви, који не доноси довољно кисеоника у ткива, а они заузврат почињу да губе глад.

Због повећане хипоксије, пацијентова кожа добија цијанотичку (цијанотичну) нијансу, тако да се овај назив назива "плавим". С тетралогијом Фаллот-а оштећује се присуство констрикције у пределу плућног трупа. То доводи до тога да кроз сужени отварања плућне артерије не може оставити довољно обим венске крви у плућима, тако да значајан број својих остатака у десну комору, и (тако пацијенти су плаве) у венске делу системску циркулацију. Овај механизам венске стазе, поред смањења оксигенације крви у плућима, промовише прилично брзу прогресију ЦХФ-а (хронична срчана инсуфицијенција), која се манифестује:

цијаноза са тетралогијом Фаллота

  • Погоршање цијанозе;
  • Поремећај метаболизма у ткивима;
  • Акумулација течности у шупљинама;
  • Присуство едема.

Да би се спречио овакав развој догађаја, пацијенту се приказује кардиосургијски третман (радикална или палијативна операција).

Симптоми болести

Имајући у виду чињеницу да се болест манифестује прилично рано, у чланку ћемо се фокусирати на старост детета, почев од рођења. Главне манифестације тетралогије Фаллота узроковане су порастом ЦХФ, мада таква деца не могу искључити развој акутне срчане инсуфицијенције (аритмија, отежано дишу, анксиозност, одбацивање дојке). Појава детета у великој мјери зависи од тежине сужења плућног трупа, али и од степена дефекта у септуму. Што више ових поремећаја, брже се развија клиничка слика. Појава детета у великој мјери зависи од тежине сужења плућног трупа, али и од степена дефекта у септуму. Што више ових поремећаја, брже се развија клиничка слика.

У просеку прве манифестације почињу са 4 недеље живота детета. Главни симптоми су:

  1. Цијанотичко бојење коже у детету на почетку се појављује када плакање, сисање, онда цијаноза може и даље остати у миру. Прво, постоји само цијаноза назолабијалну троугао, врхови прстију, ушију (акрозианоз), онда је прогресија хипоксије може да се развије цијанозе укупно.
  2. Дијете заостаје у физичком развоју (касније почиње држати главу, сједити, пузати).
  3. Утргнути терминални фаланги прстију у облику "батина".
  4. Нокти постају равници и округли.
  5. Грудни кош је сравњен, у ретким случајевима, формира се "срчани грм".
  6. Смањена мишићна маса.
  7. Неправилни раст зуба (широки размаци између зуба), каријеса се брзо развијају.
  8. Деформација кичме (сколиоза).
  9. Развијају се равне ноге.
  10. Карактеристична карактеристика је појављивање цијанотских напада, током којих дете има:
    • дисање постаје све чешће (до 80 удисаја у минути) и дубоке;
    • кожа постаје цијанотско-љубичаста;
    • оштро дилатиране ученице;
    • постоји краткоћа даха;
    • карактеристика је слабост, све до губитка свести као резултат развоја хипоксичне коме;
    • могу бити грчеви у мишићима.

типичне зоне цијанозе

Старија деца имају тенденцију да чуче током борби, јер ова позиција мало олакшава њихово стање. У просеку, такав напад траје од 20 секунди до 5 минута. Међутим, након тога, дјеца се жале на изражену слабост. У тешким случајевима, такав напад може довести до удара или чак смрти.

Алгоритам деловања када дође до напада

  • Неопходно је помоћи да седите у дјетету "чучањем", или да положите "колено-лакат" положај. Ова позиција помаже у смањивању венске крвне струје од доњег дела трупа до срца, те се смањује оптерећење срчаног мишића.
  • Снабдевање кисеоником кроз маску кисеоника брзином од 6-7 л / мин.
  • Интравенозна примена бета-блокатора (нпр. "Пропранолол" у израчунавању од 0.01 мг / кг телесне тежине) елиминише тахикардију.
  • Увођење опиоидних аналгетика ("Морпхине") помаже смањењу осетљивости респираторног центра на хипоксију, смањујући учесталост респираторних покрета.
  • Ако се напад не заустави у року од 30 минута, може се захтевати хитна операција.

Важно! Немојте користити током напада, лекови који побољшавају срчане контракције (кардиотоника, срчани гликозиди)! Ефекат ових лекова доводи до повећања контрактилности десне коморе, што подразумева додатни пражњење крви кроз дефект у септуму. А то значи да у великом кругу крвотока добија венска крв, која практично не садржи кисеоник, што доводи до повећања хипоксије. Тако да постоји "зачарани круг".

На основу којих је студија дијагноза тетралогије Фалота?

  1. Када слушамо срце, сазнајемо: слабљење другог тона, у другом међугодишњем простору се на левој страни детектује груб, "гребање" шум.
  2. Према електрокардиографији, могуће је идентификовати ЕКГ знаке повећања десног срца, као и померање осовине срца удесно.
  3. Најтраженији је ултразвук срца, у којем је могуће идентификовати дефект у интервентикуларној септуму и помјерање аорте. Захваљујући доплерографији, крвоток у срцу се детаљно може проучити: испуштање крви из десне коморе у лијеву и тешкоћа крвотока у плућни труп.

фрагмент ЕКГ са тетралогијом Фаллот-а

Третман

Ако имате тетралогију Фаллота, важно је запамтити једно једноставно правило: Операција се показује свим (без изузетка!) Пацијената са овим срчаним дефектом.

Главни метод лечења овог срчаног дефекта је хируршки. Најоптималнија доба хирургије је 3-5 месеци. Најбоље је обавити хируршку интервенцију на планиран начин.

Постоје ситуације када се може захтевати хитан рад у ранијем узрасту:

  1. Честе нападе.
  2. Изглед цијанотичне коже, краткоћа даха, брз откуцај срца у миру.
  3. Изражено лагање физичког развоја.

Обично се такозвана палијативна операција ургентно спроводи. У то вријеме нема вештачког шанта (везе) између аорте и плућног трупа. Ова интервенција вам омогућава да привремено ојачате пацијента пре комплексне, мултикомпонентне и продужене операције чији је циљ уклањање свих недостатака у тетралогији Фаллота.

Како се операција врши?

С обзиром на комбинацију четири аномалије у овој болести срца, хируршка интервенција у овој патологији је нарочито тешка у операцији срца.

  • Под општом анестезијом, грудни кош се пресеца кроз линију фронта.
  • После пружања приступа срцу, прикључен је уређај вештачког циркулације.
  • Пресек срчаних мишића из десне коморе извршен је тако да не додирује коронарну артерију.
  • Из шупљине десне коморе врши се приступ плућном трупу, врши сужавање суженог отвора, пластика вентила.
  • Следећи корак је затварање дефекта интервентикуларног септума помоћу синтетичке хипоалергенске (дакронске) или биолошке (из ткива срчане кесе - перикардије) материјала. Овај део операције је прилично компликован, јер се анатомски недостатак септума налази близу возача срчаног ритма.
  • После успешног завршетка претходних фаза, зид десне коморе се шири, циркулација крви се обнавља.

Ова операција се врши искључиво у високо специјализованим кардиуруршким центрима, где се акумулира релевантно искуство у управљању таквим пацијентима.

Могуће компликације и прогнозе

Најчешће компликације након операције су:

  1. Очување сужења плућног трупа (са недовољном дисекцијом вентила).
  2. Када повреде влакна која спроводе узбуђење у срчаном мишићу, могуће је развити различите аритмије.

У просеку, постоперативни морталитет је до 8-10%. Али без хируршког третмана, очекивани животни век дјеце не прелази 12-13 година. У 30% случајева, смрт детета се дешава у повоју од срчане инсуфицијенције, удараца, повећања хипоксије.

Међутим, у хируршком третману за дјецу млађу од 5 година, велика већина дјеце (90%) са другим испитом у 14 години не показују никакве знакове развојног јаза од својих вршњака.

Штавише, 80% оперисане деце води нормалан начин живота, практично не разликује се од својих вршњака, поред ограничења у прекомерном физичком напору. Доказано, Раније је радикална операција извршена да би се отклонио овај недостатак, пре него што се дете опорави, ухвати развој његових вршњака.

Да ли је инвалидска група регистрована за болест?

Сви пацијенти пре радикалне операције срца, као и 2 године након операције, показују регистрацију инвалидности, након чега се врши додатно испитивање.

Приликом одређивања групе инвалидности, од великог су значаја сљедећи индикатори:

  • Постоји ли поремећај циркулације крви након операције.
  • Да ли остане стеноза плућне артерије.
  • Ефикасност хируршког лечења и да ли постоје компликације после операције.

Да ли могу дијагнозирати тетралогију Фаллот у утеро?

Дијагноза овог срчана мана директно зависи од квалификације специјалисте који врши ултразвучну дијагностику током трудноће, а такође и на нивоу ултразвучног апарата.

Приликом вршења стручног ултразвучног прегледа, у 95% случајева откривен је специјалиста високе категорије тетралогике Фаллот у периоду до 22 недеље, у трећем тромесечју трудноће овај проблем се дијагностицира у скоро 100% случајева.

Поред тога, важан фактор је генетско истраживање, такозвани "генетски деуцес и триплети", који су прегледани за све трудне жене у трајању од 15-18 недеља. Доказано је да је тетралогија Фаллота у 30% случајева комбинована са другим аномалијама, најчешће хромозомским болестима (Довнов синдром, Едвардс, Патау итд.).

Шта ако се патологија пронађе у фетусу током трудноће?

Ако се открије ова срчана болест у комбинацији са озбиљном хромозомском абнормалошћу, праћеном грубим кршењима менталног развоја, женама је понуђено прекид трудноће због здравствених стања.

Ако се открије само болест срца, онда ће бити консултација: гинеколога, кардиолога, кардиокирурга, неонатолога, као и труднице. На овој консултацији, жена је детаљно објашњена: што је опаснија патологија за дијете, какве су последице, као и могућности и методе хируршког третмана.

Упркос вишеструкој природи тетралогије Фаллота, ова болест срца припада оперативном, то јест, он пролази кроз хируршку корекцију. Ова болест није реченица за дете. Модерни ниво медицине омогућава у 90% случајева значајно побољшање квалитета живота пацијента кроз комплексну, вишестепену операцију.

Кардиокируранти практично не користе палијативне операције, што само привремено побољшава болесничко стање. Приоритет је радикални рад у раном детињству (до годину дана). Овакав приступ нам омогућава нормализацију укупног физичког развоја, избегавамо формирање упорних деформација у телу, што значајно побољшава квалитет живота.

Карактеристике тетралогије Фаллота: шта је то, узроци и третман

Из овог чланка ћете научити: оно што се зове тетралогија Фаллота, које дефекте се комбинују са овом урођеном малформацијом. Шта узрокује појаву тетрада, карактеристичне симптоме патологије. Методе дијагнозе и лијечења, прогноза за опоравак.

Тетралогија Фаллота је тешка конгенитална болест срца са четири (тетрадна) карактеристична дефекта:

  1. Јака аортна помјереност удесно (нормална аорта полази од лијеве коморе, са тетралогијом Фаллот -а потпуно или дјелимично-из десне коморе).
  2. Максимална стеноза (сагоревање) трупа пулмоналне артерије (нормално, крв из десне коморе улази у плућа и засићује се кисиком).
  3. Одсуство интервентикуларног септума.
  4. Дилатација (повећање запремине) десне коморе.

Шта се дешава у патологији? Због недостатака:

  • венска и артеријска крв се помешају у коморама и улазе у велики циклус циркулације недовољно засићени кисеоником;
  • повећава Анокиа ткива и органа схифт аорту и плућну артерију сужавају (стенозе јачег, мање крви оксидисану у плућима и остане дуже у вентрикула, отежава конгестију);
  • Озбиљни поремећаји у великој (од лијеве коморе до аорте) и малом (од десне коморе до плућа артерије) круга брзо доводе до развоја хроничног срчаног удара.

Као резултат тога, постоји карактеристика болесне деце цијанозе (плаветнило првог уда, назолабијалну троугао, а онда све коже), отежано дисање, церебралне исхемије, а цело тело.

Цијаноза код детета

Тетралогија Фаллота је урођена малформација, сви недостаци се појављују у периоду интраутериног формирања органа и појављују се одмах након рођења дјетета. Просјечни животни вијек је не више од 10-12 година, након операције прогноза се побољшава у зависности од тога како је изражена малформација формирања органа. Само око 5% деце са патологијом сазрева и живи до 40 година, па се обично сматрало као патологија деце.

Ако говоримо о разликама између деце и одраслих симптома тетралогије Фаллот, онда они не постоје, у било које доба развијају хроничне срчане инсуфицијенције може довести до инвалидитета и тешке инвалидности.

Патологија се сматра једним од најтежих урођених срчаних дефеката, опасно је брз развој компликација срчане инсуфицијенције и исхемије органа и ткива. Током прве две године више од 50% деце умире од можданог удара (акутни недостатак кисеоника церебралних судова), апсцес мозга (гнојно упалу), напади акутне срчане инсуфицијенције. Неоперирани напор доводи до озбиљног одлагања у развоју детета.

На крају, немогуће је излечити болести срца, хируршке методе могу само побољшати прогнозу пацијента и продужити животни вијек. У овом случају постоји директна зависност од времена операције - раније је извршена (пожељно у првој години живота), већа је шанса за позитиван резултат.

Хируршку корекцију тетралогије Фаллота спроводе кардиоваскуларни хирурзи, посматрање пацијената пре и после операције - кардиолог.

Узроци изгледа

Пошто је срце положено и формирано у првом тромесечју, посебно опасно за појаву тетралогије Фаллота, узимајте у обзир ефекат свих токсина у 2-8 недеља трудноће. Најчешће су:

  • лекови (хормонални, седативни, пилуле за спавање, антибиотици итд.);
  • заразне болести (рубела, малигури, црна грозница);
  • штетних хемијских једињења у индустрији и домаћинству (соли тешких метала, пестициди и ђубрива);
  • токсичне ефекте алкохола, дрога и никотина.

Ризик од појављивања недостатка повећава породице у којима блиски сродници имају децу са интраутериним аномалијама развоја срца.

Симптоми патологије

Тетралогије Фаллот - веома тежак, по живот опасних срчане мане, он се брзо компликује појавом изречених знакова срчане инсуфицијенције и цереброваскуларних догађаја, у великој мери компликује и погоршање прогнозу живота пацијента. Од раног детињства, било, чак и основне, физичка активност емоционалне Ендинг напади кратког даха, тешка цијаноза (цијаноза), слабост, вртоглавица, несвестица.

У будућности, напади могу довести до заустављања дисања, напада, хипоксичне коме (због недостатка кисеоника у крви), у будућности - парцијалне или потпуне неспособности. Карактеристична држа пацијената чуче, у напетости, како би олакшала стање после оптерећења.

После операције побољшава се добробит пацијента, али физичка активност је ограничена на такав начин да не изазива развој кратког удара и других симптома срчане инсуфицијенције.

Главни знаци дефекта су због слабог обогаћивања крви кисеоником, због тога се то зове "плава".

Карактеристични симптоми тетралогије Фаллот:

Краткоћа даха, која се појављује и надограђује после било каквих радњи (плакање, сисање)

Снажна слабост (узрокована је најелементарнијим акцијама)

Губитак свести (последња два симптома су последица прогресивне исхемије мозга)

Компликација патологије - цијанотични напади, чија појава указује на озбиљну хипоксију (недостатак кисеоника) и знатно погоршава прогнозу пацијента. Обично се појављују за 2-5 година и праћени су таквим симптомима:

  1. Дишу и срчане фреквенције чешће (од 80 откуцаја у минути).
  2. Диспнеа се повећава.
  3. Дете је забринуто.
  4. Цијаноза је изразито појачана љубичастим нијансом.
  5. Постоји јака слабост.
  6. Напад може да доведе до губитка свести, напада, заустављање дисања, кома, можданог удара или изненадне смрти.

Због недостатка кисеоника, деца са конгениталним малформацијама заостају у развоју, још горе учите различите вештине (немојте држати главу, итд.), Често се разболите.

Дијагностика

Временом, пацијенти развијају карактеристичне вањске знакове, према којима се може направити примарна дијагноза:

  • најкарактеристичнији индикатор је акроцианосис (цијаноза периферних дијелова - четке, стопала, врхови ушију, прсти, нос, а затим цело тело);
  • згушњавање прстију у облику "батина" и деформација ноктију у облику "наочара" (конвексно, округло);
  • заостајање у физичком развоју, губитак тежине;
  • спљоштен торак (чешће је грудна грба).

Када слушате срце, детектује се груб звук "зујање" или "стругање".

Тетралогија Фаллота код деце потврђује хардверска метода:

  • Ултразвук, који се користи за одређивање промене величине комора срца (дилатација десне коморе).
  • Непотпуна блокада проводних ногу (десно) фасцикулуса и хипертрофије (проширење, згушњавање) миокарда десне коморе се снима на ЕКГ.
  • Користећи рендген рекорд карактеристичан образац светлости (због недостатка дотока крви се појављују провидне) и срце (повећање величине и облика калупи за обућу, са подигнутом врхом срца).
  • Доплерографија може одредити правац крвотока и пречника посуда.

У општој анализи крви (уместо норме) - двоструко већи број црвених крвних зрнаца (еритроцити). То је зато што тело покушава да надокнађује недостатак кисеоника повећавајући ћелије које могу да задовоље ове потребе.

Методе третмана

Патологија лекова је потпуно немогућа:

  • у 30%, кршења се комбинују са другим конгениталним аномалијама, што компликује прогнозе и третман;
  • 65% од хемодинамски нестабилности (протока крви) тако изражен да хируршки третман побољшава пацијента за неко време, продужава живот и побољшање квалитета живота, али је патологија напредује постепено, што је довело до развоја хроничне срчане инсуфицијенције.

Како се примењују методе лечења:

  1. Терапија лековима (хитна помоћ за цијанотске нападе).
  2. Палијативна интервенција (припрема за радикалну операцију, привремено уклањање критичних хемодинамских поремећаја).
  3. Радикална корекција (враћање интервентикуларног септума, кретање аортне аорте, проширење стенозе плућне артерије итд.).

Очекивано трајање живота и даље прогнозирање зависе у потпуности од како је правовремена операција обављена.

Терапија лековима

Терапија лековима се користи као хитна помоћ за цијанотични напад:

  • инхалације кисеоника се користе да би се обновило засићење ткива и крви са кисеоником;
  • раствор натријум бикарбоната се ињектира како би се ублажила ацидоза (акумулација метаболичких производа);
  • да би се олакшао процес дисања, користите бронхозне и антиспазмодике (еуфилин);
  • да спречи шок због кршења размену гасова, адхезије (лепљење еритроцити) и формирања тромба, интравенски раствор плазме измена (реополигљукин).

Након појаве напада, прогноза детета се погоршава, у блиској будућности је потребна хируршка корекција дефекта.

Привремено елиминисање хемодинамских поремећаја

Временске корекције или палијативне методе се користе одмах након рођења или у раном добу, укључујући стварање различитих анастомоза (зглобова, стаза) између посуда.

Тетралогија Фаллота код деце

У групи урођених срчаних дефеката тетралогије, Фаллот заузима стабилно десето место. Распрострањеност међу "плавим" штакама је половина. Медицински извештаји и референтна литература често користе скраћеницу УПУ-а, која је синоним за појам "конгенитална болест срца".

У Међународној класификацији болести ИЦД-10, она је укључена у конгениталну аномалију под шифром К21.3. Неуобичајена комбинација кршења формирања срца и главних бродова описаних 1888. године од стране А. Фаллота као посебног синдрома. Његово име остало је у историји медицине.

Од којих аномалија је синдром, карактеристике анатомије

Тетралог Фаллота укључује комбинацију четири аномалије:

  • дефект у интервентикуларном септуму;
  • праволинијска позиција аорте (као да се "седи" на обе коморе);
  • стеноза или потпуна инвазија на плућну артерију, продужава се и сужава због ротације аортног лука;
  • изражена хипертрофија деснога вентрикула миокарда.

Међу комбинацијама дефеката са стенозом плућне артерије и дефектима септе постоје још 2 форме, које такође описује Фаллот.

Триада се састоји од:

  • отворе у интератриалној септуму;
  • стеноза плућне артерије;
  • хипертрофија десне коморе.

Пентада - у прву варијанту додаје прекинути интегритет интератриалног септума.

У већини случајева аорта добија велику количину крви из десног срца без довољне концентрације кисеоника. Хипоксија се формира путем циркулације. Цијаноза је откривена код новорођенчади или у првим годинама живота бебе.

Као резултат тога, левак десне коморе се сужава, изнад њега се ствара шупљина, слична додатној трећој комори. Повећани стрес на десној комори доприноси његовој хипертрофији до дебљине леве стране.

Једини компензаторни механизам у овој ситуацији може се сматрати значајним појава колатерал (помоћни) мрежа вена и артерија довод крви у плућима. Ботанички канал отворене воде привремено одржава и побољшава хемодинамику.

За тетралогију Фаллота, типична је комбинација са другим развојним аномалијама:

  • забрану ботулинског канала;
  • додатна супериорна вена цава;
  • додатне коронарне артерије;
  • Данди Валкеров синдром (хидроцефалус и неразвијеност церебелума);
  • код ¼ пацијената, очуван је десни лук аорте (Цорвизарова болест);
  • конгенитални патуљасти и олигофренија деце (Цорнелиа де Ланге синдром);
  • дефекте унутрашњих органа.

Узроци

Узроци аномалија су ефекти на фетус у раној фази трудноће (од друге до осме недеље):

  • заразне болести будуће мајке (рубеола, малих богиња, грипа, црне грознице);
  • узимање алкохола или дрога;
  • лечење хормоналним лековима, седативима и хипнотици;
  • токсични ефекат никотина;
  • интоксикација индустријским токсичним супстанцама у штетним индустријама;
  • могућа је наследна предиспозиција.

Оно што је важно је да у врло кратком времену жена не примети трудноћу и изазвати патологију самог плода.

Варијације тетралогије Фаллота

Уобичајено је да се разликују четири врсте тетралогије Фаллота у складу са посебностима анатомских промена.

  1. Ембрионално - сужавање је узроковано помицањем септума испред леве и ниске локализације. Максимална стеноза поклапа се са нивоом мишићног прстена анатомског демаркације. Истовремено, структуре плућног вентила су практично непромењене, могуће је умерена хипоплазија.
  2. Хипертрофични - изговарана хипертрофија излазне зоне из десне коморе и прстена за поделу мишића додају се у механизам претходног типа.
  3. Тубуларна опструкција је узрокована неправилним подјељењем у ембрионалном периоду заједничког артеријског стабла, због чега је плућни кук (будућност плућне артерије) неразвијен, сужен и кратак. Истовремено, могуће је заменити вентилски апарат.
  4. Мултикомпонент - сви наведени фактори учествују у формацији.

Карактеристике хемодинамике

Озбиљност дефекта је због степена сужења пречника пулмоналне артерије. Да би дијагнозирали и утврдили тактику лечења, важно је разликовати три врсте аномалија:

  • Фулл Имперфорате (атрезијом) лумен артерија: најтежа повреда на високим интервентрикуларног рупа мешане крви оба комора је усмерена првенствено на аорти, Аноксија изречена у случају потпуног атрезијом крви тече кроз плућа дуцтус артериосус или обезбеења пловилима;
  • ацианотиц Облик: благе стенозе на нижем баријере притиска може да се превазиђе на путу протока крви из десне коморе него у аорту, а шант воље повољан начин из артерије у вену, мане опција под називом "бели", као није формиран цијаноза коже;
  • цијанотични облик са стенозом различитих степена: узрокован напредовањем опструкције, испуштањем крви са десне на лево; ово узрокује прелазак са "бијелог" облика у "плаву".

Симптоми

Клиничка слика се манифестује:

  • значајна цијаноза - која се налази око усана, у горњем делу тела, ојачана је плакањем дјетета, храњењем, напрезањем;
  • кратак дах - е је пароксизмална лик повезана са физичком активношћу, дете добија најудобнији положај "чучња", објашњава привремени додатни рефлекса грч плућне артерије и засићења крви кисеоником престанка фактор 2;
  • прсти у облику "батака";
  • физичку неразвијеност и слабост дјеце; трчање, игре на отвореном изазивају повећан умор, вртоглавицу;
  • конвулзије - повезане су са хипоксијом можданих структура, згушњавањем крви, тенденцијом на тромбозу мозга.
  • ране манифестације у облику цијанозе одмах након рођења или у првих 12 месеци живота;
  • класични курс је манифестација цијанозе у две до три године живота;
  • тешки облик - пароксизмална клиника са диспнејом и цијанозом;
  • касно - цијаноза се јавља само на 6 или 10 година;
  • ацијанотична форма.

Напад кратког даха може доћи само: дете постаје немирна, повећавајући цијаноза и кратак дах, убрзан рад срца, могући губитак свести затим конвулзије и фокалних манифестацијама у облику парцијална парализа удова.

Дијагностика

Дијагноза се врши посматрајући дете и присуство објективних знакова. Узимају се у обзир информације рођака о развоју и активностима, нападима са губитком свести и цијанозом.

Када се посматра од деце, пажња се привлачи на цијанотичну природу усана, измењен облик терминалних фаланга прстију. Ретко формирана "срчана грба".

Перкутано, границе срца се не мењају или увећавају у оба смјера. Када се чује аускултација лево од грудне жлезде у четвртом међуграничном простору, груба систолна бука услед проласка крви кроз рупу у интервентикуларном септуму. Боље је саслушати пацијента у склоној позицији.

Због одсуства лука плућне артерије, повлачење се дешава на месту где се пловила обично налазе. Осиромашена плућа изгледају транспарентније. Нема ширења срца великим величинама.

У општој анализи крви одређен адаптивног одговора на хипоксије у виду повећања хемоглобина еритроцита и раста.

Ултразвучна дијагностика помоћу конвенционалног ултразвучног уређаја или Доплер студије омогућава вам да прецизно одредите промене у коморама срца, абнормални развој васкуларног система, смер и величину крвотока.

На ЕКГ постоје знаци десне стране хипертрофије срца, могуће је блокирати десну ногу његовог снопа, електрична ос је значајно скренута десно.

Испитивање срчаних шупљина са мерењем притиска у коморама и судовима врши се у специјализованим клиникама када се одлучује о питању хируршког третмана.

Мање често може захтевати коронарну ангиографију, магнетну резонанцу.

У диференцијалној дијагнози, неопходно је искључити низ болести:

  • транспозиција пулмоналне артерије узрокује значајно повећање срца са растом детета;
  • инфекција на нивоу трицуспид вентила промовише хипертрофију леве коморе, а не десна;
  • Еисенменгеров тетрад - пропус, пропраћен не инфекцијом, већ експанзијом пулмоналне артерије, његова пулсација и карактеристичан образац плућних поља одређују се на рентгенском снимку;
  • стеноза лумена плућне артерије није праћена сликама "ципела".

Атипичне форме помажу у разликовању доплерографских налаза.

Третман

Терапија лековима пацијента са тетралогијом Фаллот-а врши се само у сврху припреме за операцију или у постоперативном периоду. Једини циљ је подупирање миокарда, спречавање евентуалне тромбозе после напада и поремећаја коронарне и церебралне циркулације.

  • удисање мешавине кисеоника и ваздуха кроз носне катетеје или у кисеоником, новорођенчади се чувају у посебним боксима за реанимацију како би се смањила хипоксија;
  • интравенски ињектирани раствор Реополиглиукина, Еуфилина (у одсуству тахикардије);
  • у вези са ткивном ацидозом, потребно је раствор натријум бикарбоната.

Операције могу бити:

  • хитна мера привремене помоћи;
  • тип шанта за проток крви дуж новог канала;
  • радикални избор са корекцијом дефекта интервентрикуларног септума и локацијом аорте.

У облику хитне неге користи се стварање вештачког зглоба (анастомоза) између аорте и плућне артерије уз помоћ протезе.

Користи се као прва фаза хируршке интервенције за новорођенчад и малу децу. Верује се да такве акције омогућавају детету да се припреми и избегне компликације са даљим третманом, смањити ризик на 5-7%.

Неопходно је одлучити питање финалне планиране корекције дефекта у доби до три године. Привремене анастомозе могу се надограђивати између субклавијских и плућних артерија.

Радикална операција обухвата пластику излазног конуса десне коморе, уклањање отвора у интервентикуларном септуму, валвулотомију (дисекција преобраћеног вентила пулмоналне артерије). Изводи се на отвореном срцу, захтева употребу апарата вештачке циркулације.

Могу ли се развити оперативне компликације?

Након операције, постоји ризик од компликација. То укључује:

  • развој акутног срчана инсуфицијенција;
  • повећана формација тромба на месту анастомозе;
  • плућна хипертензија;
  • аритмије или атриовентрикуларне блокаде;
  • инфективни ендокардитис;
  • анеуризма зида десне коморе.

Успех хируршког лечења зависи од правовремености и довољне припреме пацијента, искуства кардијалних хирурга.

Каква је прогноза болесника са дефектом?

Деца са тетралогијом Фаллота, чији родитељи се не слажу са операцијом, постају слаби, не могу се довољно преместити, играти са својим вршњацима. Типично од њих су честе заразне болести (грипа, акутна респираторна вирусна инфекција, тонзилитис, синуситис и други синуситис, поновљена запаљења у плућима). Просечна старост преживљавања је 12 година.

Одрасли се често придружују туберкулози. У позадини недостатка, прогноза било које болести је неповољна, све болести су тешке, са декомпензацијом срца, тромбозом. Најчешћи узроци смрти су исхемијски мождани удар, апсцес мозга. До 40 година живи не више од 5% људи са овом аномалијом. Као правило, то су људи са високим степеном инвалидности којима је потребна ванбрачна брига.

У тешком облику малформације, 25% деце без операције умире у првој години живота, пола у првом месецу.

Сви пацијенти примећени код кардиолога, консултовани од кардиохирурга. Сваке године се показује антибиотска профилакса, препоручује се одржавање здравља у усној шупљини.

У условима модерне медицине, пацијенти са тетралогијом Фаллота третирају клинике кардиохируршког профила. Након операције, пацијент нестаје цијаноза, напади гушења. Родитељи треба да слушају мишљење стручњака. Изгубљено дете не може опростити одраслом детету.

Прочитајте Више О Пловилима